单一冠状动脉异常起源于肺动脉全球罕见救治成功存活案例

36+1周早产儿，男性，出生体重2990g，生后于晋江市医院住院10天，住院期间查心脏彩超提示卵圆孔未闭、房间隔缺损（继发孔型），未予特殊处理。

患儿出院后奶量一般，吃奶时断断续续，偶有吐奶，1月12天大时（2025.04.26，体重3.9kg）因“纳差”就诊我院，我院心超提示冠状动脉开口异常，左室大，左室收缩功能减低（左室射血分数EF最低33%），二尖瓣中度反流，肺动脉轻度高压，卵圆孔未闭。进一步完善心脏增强CT，影像科主任敏锐捕捉到患儿的冠脉异常，高度怀疑单一冠状动脉异常起源于肺动脉。患儿有猝死高风险，立即收入心脏重症监护室，密切监测生命体征，维持呼吸、循环。

患儿增强CT影像中左、右冠脉动脉显影密度不一，为进一步明确冠脉起源情况，为手术提供更有力的诊断支持，2025.04.30由复旦大学附属儿科医院心血管刘芳教授、何岚教授，联合我院心内科林淑斌主任，为患儿行心导管造影金标准检查（DSA），明确了患儿为单一冠状动脉异常起源于肺动脉。

正常左、右冠状动脉起源于主动脉的左、右冠状窦，维持心脏运作。部分患儿的左、右冠状动脉会发生起源异常，种类繁多。其中，左、右冠状动脉完全起源于肺动脉（TCAPA），是冠状动脉起源异常的罕见类别。我院病例患儿左、右冠脉动脉汇成单一总干，异常起源于肺动脉，更为罕见。

此类患儿的冠状动脉依赖肺动脉的供给，以维持心脏工作。一旦患儿生后肺动脉压力下降，冠状动脉失去有效血供、氧合，患儿情况会急转直下。因此，此类患儿生后不久多猝死，部分患儿尸检后才确诊，部分患儿虽术前检查或术中偶然发现，但因心功能严重衰竭或术后冠脉仍有扭曲、狭窄最终死亡，救治率极低。

黄国英名医工作室、复旦大学附属儿科医院心胸外科专家团队，联合我院张德重主任心血管团队，在我院洪少贤书记、陶麒麟院长、娄庆医务部主任领导下，开展了多学科术前讨论，充分评估患儿手术指征、禁忌症、手术方案、可能出现的意外及防范措施。于术前多次跟家属沟通手术必要性及相关高风险、可能不良预后。家属慎重考虑后同意手术。

2025.05.08黄国英名医工作室常驻专家陈纲教授，携复旦大学附属儿科医院顶级手术团队（心胸外科叶明教授，体外循环钟慧教授，麻醉王炫教授），为患儿开展体外循环下冠状动脉畸形矫正术。术中仔细探查，明确冠脉起源和走行后，确认冠脉移植手术方案。取下单个冠状动脉Button，将冠脉Buttom主动脉侧壁与主动脉侧侧吻合，取自体心包裁剪后采取trap-door技术修补冠脉开口与主动脉壁间。期间体外循环钟慧教授，麻醉王炫教授为患儿基础生命体征保驾护航。完成全部修补后，患儿顺利停体外循环，心脏成功复跳，无需使用ECMO高级生命支持，延迟关胸状态转入心脏重症监护室。监护期间，由复旦大学附属儿科医院CCU主任宓亚平教授全程指导诊疗。2025.05.11患儿心肌水肿消退，顺利关胸，2025.05.17成功撤离有创呼吸机，2025.05.22未吸氧下氧合、循环稳定，纳乳佳，转诊普通病房。患儿随访心脏超声：冠状动脉畸形纠治满意，无扭曲、狭窄征象，心脏收缩功能明显改善（EF：33%→64%）。择期出院。