先天性心脏病患儿 先天性心脏病兼并心脏声带综合征患儿心脏矫治术后肺动脉压力及声带症状的改变
陈静文+王燕飞
[摘要] 意图 评论先天性心脏病兼并心脏声带综合征患儿心脏矫治手术后的左边声带麻木与肺动脉高压的联系。办法 挑选2014年1月1日～6月30日入住广州市妇女儿童医疗中心心脏中心的31例兼并心脏声带综合征的先天性心脏病患儿，将其归入随访规模，随访至行心脏矫治术后1年。调查患儿术后声嘶/呛咳的症状、肺动脉压力状况，并行电子支气管镜查看左边声带活动状况。 成果 术后患儿声嘶/呛咳症状有所改进，肺动脉压力、PA/AO值逐步下降，左边声带麻木阳性率下降，差异有统计学含义（P<0.05）。PA/AO值与左边声带麻木呈正相关（r=0.425，P<0.01），肺动脉压力与左边声带麻木呈正相关（r=0.491，P<0.01）。 定论 左边声带麻木与肺动脉高压、肺动脉扩张之间存在相关性。
[关键词] 先天性心脏病；心脏声带综合征；左边声带麻木；肺动脉高压
[中图分类号] R726.5 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2016）23-0018-03
[Abstract] Objective To discuss the relationship between left vocal cord paralysis and pulmonary arterial hypertension （PAH） based on follow-up observation of children with congenital heart disease（CHD） combined with cardio-vocal syndrome after cardio-correction. Methods 31 children with congenital heart disease combined with cardio-vocal syndrome treated in Heart Center of Guangzhou Women and Children Medical Center from January 1， 2014 to June 30， 2014 were included in our follow up， which lasted to 1 year after cardio-correction. The hoarseness/bucking symptoms and pulmonary arterial pressure were observed， and electric bronchoscopy was conducted to examine the activity of the left vocal cord. Results The symptoms of hoarseness/bucking were improved after correction， and the pulmonary arterial pressure and PA/AO value gradually decreased. The positive rate of left vocal cord paralysis was significantly lowered（P<0.05）. There were positive correlations between PA/AO value and left vocal cord paralysis（r=0.425， P<0.01）， and between pulmonary arterial pressure and left vocal cord paralysis（r=0.491， P<0.01）. Conclusion There are correlations between left vocal cord paralysis and PAH as well as dilation of pulmonary artery.
[Key words] Congenital heart disease； Cardio-vocal syndrome； Left vocal cord paralysis； Pulmonary arterial hypertension
心脏声带综合征（Cardio-vocal syndrome）是指由心血管疾病导致左边声带麻木然后引起声响沙哑等症状的一组综合征，也称Ortner综合征[1]。国内外有很多病例报导左边声带麻木可发作在缓慢血栓栓塞型肺动脉高压[2]、艾森曼格综合征[3]以及多种先天性心脏疾病（以下简称：先心病）包含室距离残缺[4]、动脉导管未闭[5]、彻底性肺静脉异位引流等患者。在新生儿、婴儿的声带麻木中，先心病是最主要的原因[6]。Ari等[7]学者在对二尖瓣狭窄的患者进行二尖瓣接壤切开术过程中调查到左边喉返神经行走于动脉韧带邻近的主动脉和肺动脉之间，并遭到主动脉和扩张的肺动脉的压榨。左边喉返神经受压榨后可表现出声响沙哑、饮水呛咳等症状。肺动脉高压是左向右分流型先心病最常见的并发症，也是国内肺动脉高压最常见类型[8]，因为体肺分流，血管缩短[9]、内膜增生[10]、血管重构[11.12]，终究导致肺动脉压力升高[13]。本研讨旨在随访兼并心脏声带综合征的先天性心脏病患儿行心脏变形矫治术后肺动脉压力改变、肺动脉扩张状况及支气管镜成果状况，评论心脏声带综合征的病因。现报导如下。
1 材料与办法
1.1 一般材料
挑选2014年1月1日～6月30日在广州市妇女儿童医疗中心心脏中心确诊的先心病兼并心脏声带综合征并且有外科手术指征的患儿31例，当选患儿均有声响沙哑或饮水呛咳症状；一起行电子支气管镜查看见左边声带活动削弱或固定不动，可确诊为左边声带麻木[14]；心脏五颜六色多普勒超声和（或）心脏高速螺旋CT清晰确诊先心病类型。31例患儿中，男15例，女16例，性别散布差异无统计学含义（P>0.05）；均匀年纪（14.5±6.5）个月，均匀体重（7.51±2.86）kg；均匀肺动脉压力（68.54±19.21）mmHg，均匀PA/AO值（1.37±0.41）。当选患儿的先心病类型中有30例为左向右分流型（96.8%），均兼并不同程度肺动脉高压，包含室距离残缺16例（51.6%）、室距离残缺兼并房距离残缺6例（19.4%）、室距离残缺兼并主动脉缩窄3例（9.7%）、室距离残缺兼并主动脉弓离断1例（3.2%）、彻底型房室距离残缺1例（3.2%）、彻底型肺静脉异位引流1例、彻底型大动脉转位2例（6.4%）；1例为右向左分流型，为Ⅱ型肺动脉闭锁（3.2%）。一切病例手术办法均为彻底治愈术，如“室距离残缺修补术”、“房距离残缺修补术”、“主动脉缩窄矫治术”、“彻底型房室距离残缺矫治术”、“大动脉调转术”、“肺动脉闭锁矫治术”、“彻底型异位引流矫治术”等，手术均成功，无术后逝世及严峻并发症发作。
1.2 办法
1.2.1 电子支气管镜查看 患儿行先心病手术前、术后3个月、术后6个月及术后1年选用Olympus电子支气管镜查看（一切患儿监护人签署知情同意书），每例患儿左边声带麻木的确诊均经过2名有经历的支气管镜操作医生承认。
1.2.2 估测肺动脉压力 挂号一切患儿的年纪、性别、体重、先心病类型。术前、术后3个月、术后6个月及术后1年选用GE vivid7心脏五颜六色多普勒超声机丈量主动脉内径（aorta，AO）、肺动脉内径（pulmonary artery，PA），并估测肺动脉压力。主动脉内径为舒张晚期左室长轴主动脉根部直径，肺动脉内径为舒张晚期大动脉短轴主肺动脉直径（正常人PA/AO=1，如PA/AO>1提示肺动脉扩张）。经过丈量三尖瓣跨瓣压差来估测肺动脉缩短压（PAP）：30 mmHg≤PAP<50 mmHg，为轻度肺动脉高压；50 mmHg≤PAP<70 mmHg，为中度肺动脉高压；PAP≥70 mmHg，为重度肺动脉高压[15]。
1.2.3 术后随访 剖析患儿术后随访过程中肺动脉压力、PA/AO值改变状况及左边声带麻木康复状况。
1.3 统计学剖析
选用SPSS 15.0统计学软件进行统计剖析，计量材料以（x±s）表明，计数材料以[n（%）]表明。多组计量材料比较选用重复丈量规划的方差剖析，多组间的计数材料比较选用χ2查验或Fisher准确概率法查验，相关性剖析选用Pearson相关剖析，P<0.05 为差异有统计学含义。
2 成果
2.1 患儿术前、术后临床症状、支气管镜成果比较
2.2 患儿术前、术后不一起刻点肺动脉压力、PA/AO值比较
患儿术后的均匀肺动脉压力、PA/AO值逐步下降，差异有统计学含义（P<0.05），见表2。
2.3 PA/AO值、肺动脉压力与左边声带麻木的相关性剖析
Pearson相关剖析提示：PA/AO值与左边声带麻木呈正相关（r=0.425，P<0.01），肺动脉压力与左边声带麻木呈正相关（r=0.491，P<0.01）。
3 评论
本研讨中兼并心脏声带综合征的先心病患儿有96.8%存在不同程度的肺动脉高压。肺动脉高压的患儿其肺动脉均有不同程度的扩张，跟着肺动脉压力的不断上升，肺动脉扩张逐步加剧，对其周围走行的神经可形成压榨，引起相应的临床症状。现在国外有较多个案报导肺动脉高压与心脏声带综合征存在相关性。Stocker等[16]以为，在先心病患者中，假如确诊存在左边声带麻木，排除了喉部原发病变，那么患者很可能存在必定程度的肺动脉高压。本研讨归入的兼并心脏声带综合征患儿，96.8%兼并有不同程度的肺动脉高压及肺动脉扩张，提示心脏声带综合征的发作与肺动脉高压之间有亲近的联系。
本研讨中，心脏变形矫治术后随访至1年，患者声嘶、呛咳症状逐步缓解，电子支气管镜查看提示左边声带麻木逐步康复，差异均有统计学含义（P<0.05）。患儿均匀肺动脉压力逐步显着下降，一起伴跟着PA/AO值下降，即提示肺动脉内径逐步缩小，肺动脉扩张改进，差异均有统计学含义（P<0.05）。相关性剖析提示：肺动脉压力、PA/AO值与左边声带麻木之间存在中等强度相关性。关于左向右分流型先心病，分流量越大，越早呈现肺动脉高压，乃至开展成为艾森曼格综合征，及早手术矫治心脏变形、阻断分流，可阻断左向右分流对肺血管床的危害、反转肺动脉高压的发展[17，18]，缓解因为肺动脉高压而呈现的并发症，现在已有较多报导以为尽早手术矫治心脏变形患者近、中、远期作用满足[19，20]。本研讨当选病例，在随访过程中发现肺动脉压力下降显着，肺动脉扩张程度削弱，伴跟着声带麻木的临床症状及支气管镜检出率下降，相关性剖析提示它们之间存在具有临床含义的相关性。因而在临床上，遇到有声响沙哑、饮水呛咳的先天性心脏病患者，提示患者很可能兼并有较重程度的肺动脉高压。
需求阐明的是术后随访发现声嘶/呛咳症状与支气管镜查看左边声带麻木成果之间存在稍微差异，少量患者支气管镜查看仍提示声带麻木康复，但临床仍有声嘶/呛咳症状，考虑其与部分患儿检出喉软骨软化、声带小结等状况或存在其他不知道要素有关。
综上所述，关于先心病兼并心脏声带综合征患儿，肺动脉压力下降、肺动脉扩张减轻后，左边声带麻木症状（声嘶、呛咳）也随之缓解，心脏声带综合征的发病率下降，肺动脉高压、PD/AO值与左边声带麻木之间存在必定的相关性。
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（收稿日期：2016-06-27）