朗格罕氏细胞增生症 手术医治腰椎朗格汉斯组织细胞增生症1例陈述及相关文献温习
王欢 才忠民 尚平 龙丽燕 王琦 姜欢乐
[摘要]朗格汉斯安排细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种由朗格汉斯细胞反常增生引起的稀有疾病，好发于骨骼体系，印象学简单确诊为结核和肿瘤，终究确诊需经过病理查看，医治办法一般多样化，手术医治可获得杰出的作用。经过手术医治1例腰椎朗格汉斯安排细胞增生症病例，结合相关文献进行温习，了解腰椎朗格汉斯安排细胞增生症的确诊、临床体现及医治，进步了对脊柱朗格汉斯安排细胞增生症的知道。
[关键词]朗格汉斯安排细胞增生症；腰椎；文献温习；手术医治
[中图分类号] R593.9 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2018）4（a）-0166-03
One case report and literature review of surgical treatment of Langerhans cell histiocytosis in the adult lumbar spine
WANG Huan CAI Zhong-min SHANG Ping LONG Li-yan WANG Qi JIANG Huan-chang
Department of Spine Surgery，People′s Hospital in Huadu District，Guangdong Province，Guangzhou 510800，China
[Abstract]Langerhans cell histiocytosis （LCH） is a rare disease caused by abnormal hyperplasia of Langerhans cells.The skeletal system is often involved.The radiological findings usually resemble vertebral tumors and tuberculosis，final diagnosis needs to be examined by pathology，and treatment methods are usually varied，surgical treatment can achieve good results.One case of LCH in the adult lumbar spine was cured with surgery，and the literatures related to this disease were searched.To investigate the diagnosis，clinical features and therapy of LCH in the adult lumbar spineand improve the understanding of LCH.
[Key words]Langerhans cell histiocytosis；Lumbar spine；Literature review；Sugical treatment
朗格漢斯安排细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种由朗格汉斯细胞反常增生引起的稀有疾病[1]。LCH部分病灶一般体现为嗜酸性肉芽肿构成，累及全身多体系病变首要体现为韩-雪柯氏病（Hand-Schüller-Christian disease）、勒-雪病（Letterer-Siwe disease）、嗜酸性肉芽肿[2]。该病好发于各个年纪层，其间以青少年较为多见。骨骼受损是最常见的体现，一般好发于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆及脊柱。现报导1例腰椎LCH病例的诊治经过，结合相关文献进行温习，以进步对该疾病的知道。
1临床材料
患者男性，52岁，因腰痛1个月，加剧伴双下肢活动妨碍10 d，于2014年8月在广州市花都人民医院就诊，查体：脊柱胸腰椎后凸变形，L1～2棘突及棘旁压痛显着，腰椎活动显着受限，双下肢肌力0级，感觉正常，肛门括约肌松懈，提睾反射消失，双膝反射消失，病理反射未引出。既往有丙肝、吸毒病史。实验室查看：白细胞9.38×109/L，中性粒细胞份额0.76，淋巴细胞份额0.16，血红蛋白77 g/L，红细胞沉降率145 mm/h，丙肝病毒抗体阳性（+），PPD实验（++）。
X线查看：腰1、2椎体骨质损坏（图1），考虑椎体结核？搬运性肿瘤？
A B
A：腰椎侧位提示L1、2椎体损坏，椎体变扁；B：腰椎正位片可见椎体损坏，考虑椎体结核或搬运性肿瘤
图1 术前腰椎正侧位X线图
腰椎CT提示，L1、2椎体及附件溶骨性损坏（图2），考虑搬运瘤？结核？
A B
A：横断面可见腰椎椎体及附件溶骨性损坏；B：椎体变扁，骨质损坏，考虑搬运瘤或结核
图2 术前腰椎CT图
MRI查看提示，L1、2椎体骨折损坏（图3），肿瘤与结核辨别。
A B
A：术前MRI横断面见L1椎体及其附件显着骨质损坏，剩余椎体呈线状信号影；B：椎体呈楔形变，上缘凹凸不整，呈不规则骨质损坏，T2W-SPAIR呈高信号，L1/2椎空隙消失，椎间盘结构显现不清，脊髓受压
图3 术前腰椎MRI图
入院后，给予患者正规抗结核等对症医治，患者的双下肢肌力逐步康复至2级，抗结核3周后，行L1、2椎体病灶铲除、椎管减压、钛笼植骨、侧路钉棒内固定术（图4）。
A B
A：腰椎正位片见L1、2椎体病灶铲除、椎管减压、钛笼植骨、侧路钉棒内固定术；B：腰椎侧位片见病灶已铲除，椎间钛笼植骨交融，椎体高度部分康复
图4 术后腰椎X线图
术后病理成果提示：CD68（+++），S-100（局灶+），CD1a（-），P63（-），Desmin（-），CD21（-），Ki-67（-），契合朗格汉斯安排细胞增生症，术后患者双下肢肌力逐步康复至3级，腰痛症状缓解。术后3个月随访，患者双下肢肌力4级，二便功用康复正常。术后1年，复查X线，提示L1、2椎体已交融（图5），患者二便康复正常，双下肢肌力5级，感觉正常。
A B
A：腰椎正位片见L1、2椎体已交融，骨痂成长显着；B：腰椎侧位片见椎体高度康复杰出，椎体交融
图5 术后1年X线图
2评论
LCH是一种Langerhans细胞的克隆性、肿瘤性增生，反常增殖的细胞散布到全身各种安排，经过增殖和腐蚀，显微镜下可见到成堆的嗜酸性细胞区，内见坏死安排、出血以及充脂性泡沫细胞，LCH能够累及全身多体系、多器官，其间以骨骼和肺部多见。LCH可发作在任何年纪段，常见于儿童，Azouz等[3]经过研讨发现LCH的儿童发病率为（3～5）/百万，成人发病率为（1～2）/百万。LCH最常累及的部位为骨骼体系，据Kilborn等[4]报导，儿童脊柱LCH多为胸椎，而成人患者脊柱LCH多好发于颈椎。
LCH包含3种综合征：①Hand-Schüller-Christian disease。1892年Alfred Hand报导了具有典型体现尿崩-突眼-骨质损坏三联症的患儿，该类型发病年纪为1～5岁，也有成长妨碍、耳道流液和皮炎等。②Letterer-Siwe disease，占LCH的10%，一般发作于婴幼儿，多体系累及，呈急性进行性开展。③嗜酸性肉芽肿，是LCH最常见的类型，约占LCH的70%，一般发作在儿童期，特色为病变首要限制于骨骼，孤立性病灶多见，病变最常见的发作部位是头颅、脊柱、骨盆等。Hand-Schüller-Christian disease、Letterer-Siwe disease与嗜酸性肉芽肿是同一疾病的不同亚型，1953年由Liehtenstein等一致命名为安排细胞增多症，1985年，世界安排细胞学会将其改名为LCH。
脊柱LCH前期临床体现大都细微，一般为痛苦及活动受限，少量患者出现发热，当侵略脊髓及神经时，可出现神经危害，引起感觉及运动妨碍，严峻者可导致不全瘫乃至截瘫，LCH印象学改动因病变部位及病变时期的不同，出现不同的改动。CT查看：准确界定骨质劳累规模，一般椎体呈溶骨性改动，病灶内可见残留骨及死骨构成[5]。MRI查看：不只能够明晰显现软安排病变状况，如椎体及附件、椎空隙改动与椎旁软安排等形状改动，还能显现椎体信号反常及椎管内脊髓劳累状况。一般在T1加权上呈低信号或中等信号，T2加权上呈高信号，增强扫描病灶信号显着强化[6]。安排学上，见Langerhans细胞增生及不等量多核巨细胞，嗜酸性粒细胞是首要的非肿瘤性细胞成分，部分可见死骨、嗜酸性脓肿及片状凝固性坏死。免疫表型检测瘤细胞表达CDla，S-100蛋白和langerin的表达为阳性。
脊柱LCH一般与以下疾病相辨别：①脊柱结核：最为常见，青壮年多见，好发于胸腰椎，X线一般可见骨质损坏、椎空隙变窄或消失，部分可见死骨，部分病例可见冷性脓肿改动，CT可见死骨及病理性骨碎片，MRI上T2加权呈稠浊高信号，增强扫描不均匀强化[7]。②脊柱搬运瘤：一般有原发癌灶，最常见为乳腺癌、前列腺癌及肺癌，X线部分呈虫蚀样改动，发作在椎体的肿瘤不逾越椎间盘，损坏的椎体呈扁平样紧缩改动，CT可见病灶呈弥漫性及部分斑片状密度增高，部分呈跳跃式散布，常累及椎弓根，椎体空隙无显着狭隘，MRI中成骨性病灶在T1及T1加权均为低信号，增强后无强化或轻度强化，很少有骨膜反响。③多发骨髓瘤：首要侵略脊髓，患者可有贫血及肾功用不全临床体现，血尿M蛋白增高，CT可见溶骨性改动及广泛骨质疏松，病灶呈穿凿状，锋利而明晰，骨皮质变薄，乃至可见软安排肿胀，MRI中T1加权信号弥漫性下降，T2加权弥漫性增高，DWI弥散受限。
脊柱LCH的医治办法较多，包含保存医治、病灶内打针药物、放疗、化疗以及手术医治[8]。脊柱LCH大多具有自愈性，病况较轻，无神经危害及脊柱不稳的限制病灶，可挑选保存医治[9]，包含口服非甾体消炎药、支具固定制动[10]，一般可获得杰出的医治作用。脊柱LCH对放疗较为灵敏，关于成人LCH兼并进行性脊髓危害或累及神经病变可挑选低剂量的放射医治，但关于未成人及抵抗力弱的患者，可引成继发性的恶变及椎体损坏，需求稳重挑选[11]。累及多个部位骨骼及多体系LCH首选化学医治[12]，药物包含阿糖胞苷（ARA-C）等[12]。现在Furudate等[13]研讨标明，干扰素-α经过按捺肿瘤成长医治LCH。此外Badalian-Very等[14]发现BRAF按捺剂医治LCH，可获得杰出的作用。手术医治首要针对肿瘤压榨脊髓引起的截瘫或许不全瘫[15]、严峻神经危害及脊柱不稳的患者[16]，本例报导的患者经过手术医治，整理病灶及安稳脊柱，取得了杰出的预后。
綜上所述，脊柱LCH的前期临床体现较为细微及藏匿，病程发展体现多样化，经过印象学能显现病灶的规模、结构及附近安排的改动，简单误诊为结核或搬运瘤，确诊需经过病理查看清晰。脊柱LCH医治办法多样化，手术医治可获得杰出的作用。
[参考文献]
[1]许霞，聂秀，熊文，等.160例成人朗格汉斯细胞安排细胞增生症患者的临床特征剖析[J].中华血液学杂志，2015， 36（2）：135-139
[2]Salih S，Deniz A，Cenk E.Langerhans cell histiocytosis of the cervical spine in an adult：a case report[J].Turkish Neurosurgery，2010，20（3）：409-412.
[3]Azouz EM，Saigal G，Rodriguez MM，et al.Langerhans′ cell histiocy tosis：pathology，imaging and treatment of skeletal involvement[J].PediatrRadiol，2005，35（2）：103-115.
[4]Kilborn TN，Teh J，Goodman TR.Paediatric manifestations of Langerhanscell histiocytosis：a review of the clinical and radiological fndings[J].ClinRadiol，2003，58（4）：269-278.
[5]张玲，胡桂周，唐浩，等.骨朗格汉斯安排细胞增生症的印象学剖析[J].放射学实践，28（8）：882-885.
[6]陈桦，张雪林，金科，等.脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI体现[J].临床放射学杂志，2005，24（10）：900-902.
[7]赵晓丹，王飞飞，赵鸿飞，等.脊柱结核与化脓性脊柱炎CT辨别确诊[J].有用放射学杂志，2015，31（4）：621-629.
[8]Puigdevall M，Bosio S，Hokama J，Langerhans cell histiocytosisof the atlas in the pediatric spine：total reconstitution of the bone lesion after nonoperative treatment.A report of two cases[J].J Bone Joint Surg，2008，90（9）：1994-1997.
[9]段明辉，韩潇，李剑，等.17例朗格汉斯细胞安排增生症患者放射医治的效果剖析[J].我国医学科学院学报，2013， 34（6）：482-484.
[10]张蓓蓓，高春玲，王笑良，等.成人朗格汉斯安排细胞增生症放射医治的效果兼并文献温习[J].有用癌症杂志，2016，31（12）：2069-2072.
[11]张珍，余红.多体系累及朗格汉斯细胞安排细胞增生症医治发展[J].临床儿科杂志，2014，32（12）：1191-1193.
[12]Cantu MA，Lupo PJ，Bilgi M.Optimaltherapy for adults with Langerhans cell histiocytosis bone lesions[J].PLoS One，2012，7（8）：e43257.
[13]Furudate S，Fujimura T，Kambayashi Y.Successful treatment of adult onset Langerhans cell histiocytosis with bi weekly administration of pegylated interferon alpha[J].Acta Derm Venereol，2014，94（5）：611-612.
[14]Badalian-Very G，Vergilio JA.Recurrent BRAF mutationsin Langerhans cell histiocytosis[J].Blood，2010，116（11）：1919-1923.
[15]王濤，苏蓓蓓，韩大伟，等.122例朗格汉斯细胞安排增生症临床剖析[J].我国医学科学院学报，2017，39（2）：206-210.
[16]李晶，王孝宾，吕国华，等.伴有神经危害的儿童胸腰椎朗格汉斯安排细胞增生症的手术医治[J].我国脊柱脊髓杂志，2014，24（11）：995-1000.
（收稿日期：2018-01-08 本文修改：孟庆卿）