路易体痴呆诊断标准 一文读懂 2017 路易体痴呆诊断标准更新要点
2005 年世界路易体发呆（DLB）联盟出台了首个 DLB 确诊和医治攻略，该版攻略得到了广泛认可及运用。时隔 12 年，DLB 联盟再次更新了 DLB 的确诊规范，与 05 年规范比较，新的确诊规范清晰区域分了临床特征和生物学标志物；且依据患者不同的临床特征和生物学标志物将确诊的或许性分为「很或许的」DLB 和「或许的」DLB。更新的确诊规范宣布在近期的 Neurology 杂志中。
很或许的和或许的路易体发呆（DLB）临床确诊规范：修订版
1. 确诊 DLB 的必要条件是呈现发呆，即呈现进行性认知功用减退，且其严峻程度足以影响到患者正常的社会和工作功用以及日常日子活动能力。在前期阶段并不一定呈现显着或继续的回忆功用障碍，但随着疾病进展会变得显着。留意力、履行功用和视觉功用的危害或许前期呈现。
2. 中心临床特征（前 3 者或许前期呈现且继续整个疾病病程）
（1）动摇性认知功用障碍，伴有留意力和警觉性显着改变；
（2）重复呈现的视错觉，通常是非常具体且生动的；
（3）快速动眼期（REM）睡觉行为障碍，或许在认知功用下降之前呈现；
（4）呈现帕金森归纳征中心症状的一种或多种，包含：运动缓慢、停止性震颤或肌强直。
3. 支撑性临床特征：
（1）对立精力病药物高度灵敏；（2）姿态不稳；（3）重复跌倒；（4）昏厥或其他时间短性意识损失；（5）严峻自主神经功用障碍（包含便秘、体位性低血压、尿失禁）；（6）嗜睡；（7）嗅觉减退；（8）错觉；（9）梦想；（10）冷漠；11）焦虑和郁闷。
4. 提示性生物标志物
（1）经过 SPECT/PET 显现的基底节多巴胺转运体吸取下降；
（2）123I-MIBG 心肌扫描成像反常（吸取减低）；
（3）多导睡觉图证明快速眼动期肌肉缓和消失。
5. 支撑性生物标志物
（1）CT/MRI 扫描显现内侧颞叶结构相对保存；
（2）SPECT/PET 灌注成像/代谢扫描显现遍及低灌注或低代谢；FDG-PET 成像显现枕叶活性下降，伴或不伴有扣带回岛征（指后扣带回活性反常增高）；
（3）EEG 呈现显着的后部慢波，且呈现前α波和θ波之间周期性动摇。
很或许的 DLB 确诊规范：
A. 呈现两项或两项以上 DLB 的中心临床特征，伴或不伴有提示性生物标志物阳性；或
B. 仅呈现一项 DLB 中心临床特征，但伴有一项或一项以上的提示性生物标志物阳性
只是根据生物标志物并不能确诊为很或许的 DLB。
或许的 DLB 确诊规范：
A. 仅呈现一项 DLB 的中心临床特征，提示性生物标志物形象；或
B. 呈现一项或多项提示性生物标志物，但缺少中心的临床特征。
契合以下规范，则考虑 DLB 或许性较小：
A. 呈现其他任何躯体疾病或脑部疾病，足以部分或悉数解说患者的临床症状。在这种情况下，即便不能彻底扫除 DLB 确诊，也需求考虑混合性或多发性病变的或许性；或许
B. 在严峻的发呆患者中，其中心临床特征仅有帕金森归纳征的症状，并且是作为首发症状呈现。
留意：DLB 是指发呆在帕金森归纳征之前或与之一起呈现。而帕金森发呆（PDD）是指在已有帕金森病的患者中呈现的发呆。在需求对 DLB 和 PDD 进行严厉区别的临床研讨中；发呆和帕金森归纳征症状呈现的「1 年」准则依然引荐运用。但在实践临床中，也能够选用路易体病这一通用术语来描绘两者。
DLB 的典型生物标志物
1. SPECT/PET 显现的基底节多巴胺转运体吸取下降（图 1）
图 1 AD，DLB 和正常对照者（NC）冠状位 T1 加权像（A）和 123I FP-CIT SPECT 成像（B）。如图所示，可见 DLB 患者与对照者的内侧颞叶相对保存，而 AD 患者显着萎缩；在 DLB 患者中可见壳核和尾状核多巴胺转运体吸取显着下降
2. 123I-MIBG 心肌扫描成像反常（吸取减低）（见图 2）
图 2 AD，DLB 和正常对照者（NC）123I-MIBG 成像。在造影剂打针后 3 小时进行成像。感兴趣区包含心脏（H）和上方的间质安排（M）。核算心脏/间质安排（H/M）比率，与 AD 和 NC 比较，DLV 患者 H/M 比率显着下降
3. 多导睡觉图查看显现快速眼动期睡觉行为障碍（图 3）
图 3 正常快速眼动期睡觉（A）和典型的快速眼动期睡觉行为障碍（B）。如图所示，A 图中颏下、腿部和手臂导联无肌电活动，提示存在肌肉缓和；而 B 图患者的相同导联均显现肌电活动添加，尤其是手臂导联
4. FDG-PET 成像显现枕叶活性下降（图 4）
图 4 AD，DLB 和正常对照者 18F-FDG-PET 成像。（A）右侧位脑区代谢成像；（B）后扣带回层面的规范轴位像。在 AD 和正常对照者中，枕叶代谢正常，但 DLB 患者枕叶代谢显着下降（蓝色箭头）。此外，在 DLB 患者中后扣带回区（黄色箭头）18F-FDG 吸取正常，而接近枕叶皮层吸取下降，称之为扣带回岛征
DLB 的病理学评价及规范
与前一版规范相似，DLB 的病理学评价规范未进行过多修正。路易体发呆的特征性病理学体现是 LB，常常和 AD 样病理学体现并存。LB 首要存在于脑干、边缘体系及新皮层。AD 样病理体现为不同部位存在的不同程度的老年斑及神经原纤维缠结。
高度或许的 DLB 具有新皮层弥散的 LB 及低或中度的 AD 样病理体现，或边缘体系 LB 及低度 AD 病理体现。
中度或许的 DLB 具有边缘体系为主的 LB 及中度 AD 样病理体现，或新皮层弥散的 LB 及高度 AD 样体现。
低度或许的 DLB 具有脑干为主的 LB 及任一程度的 AD 样体现，或边缘体系为主的 LB 及高度 AD 样体现。详见表 1
表 1 与典型路易体发呆临床归纳征相关的病理体现或许性的评价
DLB 的医治
DLB 的医治较前比较无太多更新。攻略引荐非药物和药物医治相结合的方法进行归纳办理。
1. 非药物医治：开始研讨显现练习、认知功用练习和针对关照者的教育有助于患者精力症状的改进。
2. 药物医治：
1）认知症状：研讨以为胆碱酯酶抑制剂（ChEI）可有助于改进认知功用、整体功用及日常日子能力。美金刚可独自或与 ChEI 联合运用，虽然其依据较少。
2）神经精力症状：需求尽量防止抗精力病药物的运用。相对而言，喹硫平较为安全。或可挑选新一代针对 5-HT 体系的药物匹莫范色林，但其效果需求进一步研讨证明。
3）运动症状：DLB 患者的运动症状对多巴胺能药物医治反响较差。需求对有潜在跌倒危险的患者进行安全性评价，并进行骨密度筛查，评价维生素 D 水相等。
丁香园编译，转载请必须注明出处。