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特发性脑积水 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)

点击:0时间:2018-12-28 21:40:24

引证文本:中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、我国神经外科重症办理协作组.  我国特发性正常压力脑积水诊治专家一致(2016)【J】. 中华医学杂志,2016,96(21):1635-1638. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.021.003 

作者:中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、我国神经外科重症办理协作组

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正常压力脑积水(NPH)是指以步态妨碍、认知妨碍和尿失禁三联征为临床体现,患者病况体现为不同程度的进行性开展,印象学查看具有脑室扩展, 脑脊液压力测定在 70~200 mmH2O(1 mmH2O = 0.0098 kPa)的一组临床归纳征。

概述

1936 年 Riddoch  等报导了有认知妨碍、步态不稳,但没有头痛、吐逆、视乳头水肿等典型颅内压增高的 NPH 病例, 1965 年 Adams 和 Hakim 等首要提出 NPH 归纳征的概念,报导 3 例 NPH 患者,其临床体现为认知妨碍、行走困难及尿失禁三联征,一起脑室扩展,腰穿脑脊液压力在正惯例模。

NPH 临床分为两类。一类继发性 NPH(sNPH),常继发于有清晰发病原因的颅脑伤口、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性 NPH(iNPH),临床中无清晰的病因, 该病多发于成年人,规范的术前点评下,脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改进。本一致特指成人 iNPH。

现在,国内缺少 iNPH 流行病学材料。据挪威的流行病学查询材料,疑似 iNPH 的患病率大约在 21.9 /10  万人,发病率约为 5.5/10  万人。iNPH 一般跟着年纪增大患病率大幅度升高 。有研讨标明,日本 61  岁以上人群「 依据 MRI 印象支撑的或许 iNPH 患病率」平均为 1.1%。在某些特定人群,如疑似帕金森归纳征而就诊的人群中, 患病率则高达 19%。 研讨发现,iNPH 首要为晚年人,该病简略误诊为晚年发呆、帕金森归纳征,部分 iNPH 患者或许一起兼并发呆及帕金森归纳征。

iNPH 的病理生理机制尚不彻底清晰。一个首要理论是颅内静脉体系顺应性下降,体现为 CSF 搏动性削弱和蛛网膜颗粒功用受损,然后影响了 CSF 的活动和吸收。因为 CSF 吸收削减,脑室扩展,相应脑室旁白质间质水肿,脑血流削减,代谢妨碍而发作临床症状。近年的印象学研讨证明, 分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿,锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改动均有所改进,标明神经体系症状的发作是因多个病理生理改动引起的。

临床体现

iNPH 的典型临床体现为步态妨碍、认知妨碍和尿失禁三联征。其间步态妨碍最为常见,认知妨碍和尿失禁也有不 同程度的发病,约有一半患者一起具有三联征。

1. 步态妨碍: 步态妨碍往往体现为行走缓慢、摇晃不稳、步距小、双脚间隔增宽、抬脚高度变小,起步和转弯障碍,但行走时摆臂功用正常。在疾病的前期,步态妨碍症状细微,难以发觉,常以「 头晕」为主诉。跟着疾病开展,典型的步态妨碍会逐渐体现出来。在疾病晚期,患者则需求辅佐下才干行走,乃至彻底不能行走。部分患者临床体现类似于帕金森归纳征。

2. 认知妨碍:iNPH 的认知妨碍归于神经心思损害的一部分,触及认知、心情情感、精力行为各个方面。临床体现为精力运动缓慢、冷漠、情感冷淡,注意力、回忆力、计算力、视 空间功用以及履行功用妨碍等,患者缺少自动性和自动外交的才能 ,上述状况可有波动性、或短期加剧。患者日常生活才能下降,是临床常见的发呆类型之一,此类患者认知功用妨碍有康复的或许,因而被称之为可逆性发呆。

3. 尿失禁:iNPH 的膀胱功用妨碍归于神经源性,并伴有逼尿肌功用过度活泼,可见于绝大多数的 iNPH 患者。尿频和尿急在疾病前期即可呈现,跟着疾病开展,可呈现彻底尿失禁,乃至粪便失禁,也可呈现尿潴留。

除了三联征外,iNPH 患者尚可伴有其他临床体现,如头痛、头晕、晕厥、睡觉时刻延伸、帕金森样震颤和性功用妨碍等,但这些症状并不特异。别的,iNPH 患者也会伴有其他疾病,如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由 于伴发疾病可直接影响分流手术的作用,因而需求细心鉴别。

印象学体现

1. 头颅 CT:脑室扩展,Evan's 指数(两边侧脑室前角间最大间隔与同一层面的最大颅腔之比)>0.3,侧裂池增宽, 部分患者脑室旁白质可见低密度影。

2. 头颅 MRI:

(1)特征性体现:脑室扩展,Evan's 指数 >0.3;在冠状层面显现:侧裂池以上及中线两边脑沟及蛛网膜下腔变窄,多见于额叶后部及顶叶,与之构成显着对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽, 构本钱病 特有的 「  蛛网膜下腔不成比例扩展的脑积水」(DESH),部分患者不显现 「 DESH」  征。 

(2)其他 MR 影像特色:部分患者在中线旁存在孤立散布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩展征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改动,在 T1WI 和 T2WI 上别离呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩,但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer' 病患者轻。在冠状位丈量胼胝体角(冠状位扫描定位垂直于前后联合连线,丈量层面通往后联合)<90°,矢状位印象胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭隘。有关脑脊液电影成像在确诊 iNPH 中的价值没有有清晰定论。

3. 脑血流量:运用 SPECT 技能对 iNPH 患者脑血流量进 行点评处于研讨阶段,尚缺少依据充沛的高等级依据。有研讨显现,iNPH 体现为脑血流量显着削减,以大脑前动脉供血区域削减更为显着,胼胝体周围、侧裂及额叶呈低灌注,顶部皮质、中线旁额、顶叶脑血流量相对升高,或许与该区灰质密度高,蛛网膜下腔变窄相关。

4. 脑池造影:与正常人比较,放射性核素或 CT 脑池造影查看在脑积水患者中体现脑室返流及大脑凸面核素活性存在时刻延伸的特色。此在 iNPH 确诊的准确性上并无太大价值,为有创查看,不引荐运用 。

确诊规范

临床体现和印象学所见是确诊 iNPH 的 必备条件。可是鉴于现在确诊 iNPH 的复杂性,本一致将 iNPH 分为 3  个确诊等级:临床可疑、临床确诊和临床确诊。

1. 临床可疑:

(1)  成人缓慢起病并逐渐加剧,症状可波动性加剧或缓解;临床上有典型步态妨碍、认知功用妨碍和尿失禁三联征体现中的至少 1  种症状;

(2)  印象学显现脑室增大( Evan's 指数 >0.3) ,并且无其他引起脑室增大的病因存在;脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI 的T2 加权像)征象;冠状位印象显现「 DESH」征;

(3)  腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内 ICP 监测证明 ICP ≤ 200  mmH2O,脑脊液惯例和生化查看正常;(4)临床、印象学和生化学查看扫除或许引起上述临床体现的其他神经体系和非神经体系疾患存在。部分患者一起伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺 血性脑血管病存在。

2. 临床确诊:(1)契合临床可疑 iNPH 的确诊规范;(2)一起契合下列规范之一者:①脑脊液放液实验检验后症状改进(见本一致点评办法一部分内容);②脑脊液继续引流检验后症状改进。

3. 临床确诊:临床可疑或许临床确诊患者,经过脑脊液分流手术外科干涉后作用显着改进的患者为确诊。

据文献报导,将确诊性脱水医治后症状改进、进行脑脊 液流出阻力(outflow resistance,Ro)测定作为确诊规范,近期欧洲的一项多中心研讨报导中显现,这些确诊规范没有显着含义,故本一致不引荐。

点评

1. 临床点评

1.1 步态妨碍点评:

(1)10 m 行走实验:依照日常行走的状况或许辅佐状况,测定 10 m 直线行走所需或许分流后的时刻和步数。放液实验后若 1 个参数改进 20% 以上,或 2 个参数均改进 10% 以上为阳性。

(2) 5 m 折返行走实验(Up & Gotest) :丈量从椅子上站起,直线行走 5 m,再回来坐下所需的时刻和步数。 脑脊液引流或术后,折返行走检验改进 10% 以上为阳性。别的还可在放液前行闭目难立征或许加强闭目难立征、走一字步行走的检验点评。

1.2 认知功用妨碍点评:  引荐简易精力状况查看办法(MMSE)或许 MCA 进行认知功用妨碍的筛查。该办法较为大略,主张进行连线检验、数字符号、听语词回忆检验、stroop 检验以及插孔检验,一起引荐进行心情行为的点评以及日常生活才能点评,以树立归纳的认知功用点评,有助于断定认知功用改进的程度。MMSE 评分添加 3   以上为阳性成果。

1.3 排尿功用妨碍:ICIQ-IF,可依据问卷查询办法问询患者及照顾者,依据严峻程度和发作频率进行评分。

1.4 临床体系评分: 主张选用日本学者运用的 iNPHGS,表 1。

1.5 全体生活才能点评:主张选用日常生活才能( ADL)量表和改进的 Rankin  量表进行点评。

2. 辅佐确诊实验

脑脊液放液实验:经过腰椎穿刺开释一定量的脑脊液后调查临床症状有无改进的一种办法,是辅佐确诊 iNPH 的有用办法之一。分为单次腰穿放液实验及继续腰大池放液实验。单次腰穿放液实验引荐每次开释脑脊液 30~50 mL,脑脊液开释缺乏以到达以上规范时则腰椎穿刺终压 0 为停止点。在放液前后别离进行以上相关的临床点评。主张 8、24 h 内至少点评 1 次,若阴性,应在 72 h 之内复测。

继续腰大池放液实验主张开释脑脊液的量为 150~200  mL/d, 接连引流 72 h。因为会存在假阴性成果,关于初次引流检验后症状无改进的患者,假如其临床症状呈进行性加剧则有必要重复脑脊液引流检验。放液实验的复查,至少在 1 周后进行。

外科医治

现在,证明外科医治是 iNPH 的有用医治办法,以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见,前期手术可显着改进患者病况及预后。

1. 习惯证:一旦确诊为 iNPH,经充沛点评契合临床诊断,可尽早手术医治。

2. 禁忌证:严峻根底疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功用妨碍、颅内感染、分流通道有感染灶、  腹腔感染等。

3. 手术办法:外科医治 iNPH 的手术办法与其他类型的 交通性脑积水无底子不同, 首要包含:VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。 以 VPS 为首要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改进。(1)VPS:此手术办法的技能较老练,并发症发作率较低。现在是 iNPH 的首要医治办法。 

①分流设备挑选:分流设备首要包含可调压阀门、定压阀门、流量调理阀门、抗重力设备、抗虹吸设备,条件容许状况下引荐可调压分流体系,其可依据患者临床症状及印象学体现进行体外调压,避免了再次手术。 抗重力阀门在不影响医治作用的前提下,可下降过度分流发作的概率,或许更合适体位常常改变的患者,但关于长时刻卧床的患者,简略可靠的定压阀门也是挑选。  

②分流阀压力调整方针:依据分流手术前的腰穿压力根底数据,主张术后初次调整压力按部就班, 不宜过低, 以初始压力下调  10~30 mmH2O 为宜,后期需依据患者的临床体现、印象学改变等进行动态调理,以到达个体化医治之意图。

(2)腰大池腹腔分流术:有研讨标明,腰大池腹腔分流术对 iNPH 患者有清晰作用,相对安全,针对患者或家族不愿意经颅手术的状况,可作为 VP 分流术的代替医治,但缺少大型前瞻性研讨的支撑。操作流程相对简略,且不进行颅内侵入性操作,有较低的感染危险,但其分流作用不稳定,并发症发作率较高。

并发症包含:分流管梗阻、腿痛,有腰椎疾病的晚年患者高发,故不引荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。 腰大池腹腔分流的术后办理极其重要,要调整合适的压力,避免过度分流的发作,尤其是体位改变较大的患者。 

(3)其他分流办法:脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等现在在 iNPH 患者中运用较少;内镜下第三脑室造 瘘术,为梗阻性脑积水的首要术式,现在较少用于 iNPH 的医治,部分学者以为其可用于医治 iNPH,但缺少大型临床研讨的支撑。

4. 作用点评:包含片面点评与客观念评两层点评医治作用。手术医治后 1、3  个月及半年要及时点评步态、认知功用、心情行为、日常生活才能、尿便功用以及印象改变。之后假如没有症状改变能够每年定时复查点评。 有症状改变时随时就诊,及时点评是否需求调压。   

本一致主张针对临床三联症进行详细量化点评,点评的办法主张同术前点评的战略和办法,以便完成作用剖析的客观及规范化。

5. 术后并发症:包含:

(1)感染相关并发症:颅内感染、切断感染、穿刺道感染、腹腔感染乃至脓毒血症等;

(2)分流体系相关并发症:分流缺乏或分流过度,分流管阻塞、开裂、脱出等;

(3)肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损害、腹腔假性囊肿、心脏或心包损害等胸腹腔并发症等;

(4)其他并发症:颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。呈现并发症后可依据不同状况采纳详细的干涉及医治,本一致不再赘述。

我国的 iNPH 研讨刚刚起步,跟着更多神经科学临床工作者对该病的重视, 以及多学科协作研讨的广泛开展, 对 iNPH 的知道会逐渐深化,并且跟着现代科学技能的前进和新医治技能的开展,很多患者会获益多学科的确诊和医治。等待有关 iNPH 的研讨有更大打破。

本一致仅代表参加编写及评论专家的观念,不具备法令效能。解释权在编写委员会。

本一致编撰者名单:

魏俊吉(我国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科)、胡锦(复旦大学隶属华山医院神经外科)、高晶(我国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科)、梁玉敏(上海交通大学隶属仁济医院神经外科)、刘彩燕(我国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科)、赵元立(首都医科大学隶属北京天坛医院神经外科)

朱君明(浙江大学医学院隶属第二医院神经外科)、有慧(我国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科)、刘劲芳(中南大学附 属湘雅医院神经外科)、黄齐兵(山东大学齐鲁医院神经外科)、孙晓川(重庆医科大学隶属榜首医院神经外科)、宋健(广州军区武汉总院神经外科)、王宁(首都医科大学宣武医院神经外科)

牛焕江(浙江大学医学院隶属邵逸夫医院神经外科)、徐珑(首都医科大学隶属北京天坛医院神经外科)、金鹤(首都医科大学隶属北京天坛医院放射科)、马军(首都医科大学隶属北 京天坛医院放射科)、  栗世方(青岛大学隶属医院神经外科)、张子衡(汕头大学医学院榜首隶属医院神经外科)、杨朝华(四川大学隶属华西医院神经外科)、汪永新(新疆医科大学榜首隶属医院神经外科)。

本一致编写委员会名单:

周定标(解放军总医院神经外科)、周良辅(复旦大学隶属华山医院神经外科)、张建宁(天津医科大学总医院神经外科)、崔丽英(我国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科)、王硕(首都医科大学隶属北京天坛医院神经外科)、王任直(我国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科)、康德智(福建医科大学隶属榜首医院神经外科)

费舟(第四军医大学隶属 西京医院神经外科)、冯逢(我国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科)、李新钢(山东大学齐鲁医院神经 外科)、张建民(浙江大学医学院隶属第二医院神经外科)、 冯华(第二军医大学隶属西南医院神经外科)、刘健(贵阳医 学院隶属医院神经外科)、江基尧(上海交通大学医学院隶属仁济医院神经外科)

江荣才(天津医科大学总医院神经外科)、袁贤瑞(中南大学隶属湘雅医院神经外科)、高国栋 (第四军医大学隶属唐都医院神经外科)、游潮(四川大学隶属华西医院神经外科)、鲍圣德(北京大学隶属榜首医院神经外科)、漆松涛(南边医科大学隶属南边医院神科)、赵世光 (  哈尔滨医科大学榜首隶属医院神经外科)、徐如祥 (  北京军区总医院神经外科)

任祖渊 (  我国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科)、郝解贺 (  山西医科大学榜首隶属医院神经外科)、回恒力 (  上海市第六人民医院神经外科)、柳琛 (  新疆医科大学榜首隶属医院神经外科)。

本文经《中华医学杂志》授权丁香园,仅限于非商业运用。

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