肢体不稳 肢体麻木、行走不稳的中年女性 1 例
患者，女，36 岁，肢体麻痹、行走不稳 6 个月。6 个月前始呈现肢体麻痹，行走不稳，走路踩棉花感，无肢体无力，无肢体痛苦，无视物旋转，无吞咽困难、饮水呛咳，未诊治，症状逐步加剧。既往史无特别，无特别用药史，爸爸妈妈健在，否定有遗传病宗族史。
查体：神清，言语明晰，对答贴题，定向力、记忆力和计算力正常，颅神经未见阳性体征，颈软，四肢肌肉未见显着萎缩，四肢肌力 5 级，四肢腱反射未引出，双侧病理征阴性，阔基步态，双侧肢体长袜套和手套针刺觉减退，双肘及双膝以下音叉振动觉和方位觉减退，Romberg 征阳性，双侧指鼻实验及跟膝腱实验阴性。
定位确诊思路见下图:
神经传导测定成果如下图：
针极肌电图双侧小指展肌、拇短展肌、胫前肌未见神经源性或肌源性危害。
肌电图成果剖析：运动传导测定上下肢周围神经复合肌肉动作电位（CMAP）波幅正常，传导速度正常；感觉传导测定见双正中神经、尺神经感觉神经动作电位（SNAP）均未引出，双腓浅神经、腓肠神经 SNAP 波幅显着下降，传导速度大致正常；针极肌电图所检肌肉未见神经源性危害或肌源性危害。
综上，肌电图查看提示感觉神经元病或多发性感觉轴干脆神经病的或许。因为上肢周围神经感觉危害重于下肢周围神经，不契合长度依赖性神经病的特征，且周围神经感觉传导速度正常，考虑感觉神经元病或许性大。
定性确诊思路如下图：
该患者血抗 SSA 抗体阳性++，进一步行唇腺活检示小唾液腺灶性淋巴细胞滋润。确诊枯燥综合征并感觉神经元病，予 IVIg 医治后行走不稳改进。
终究确诊：枯燥综合征并感觉神经元病
依据本病例的问题
1、感觉性神经元病的辨别确诊首要有哪些？
感觉神经元病的辨别确诊
2、感觉神经元病的确诊流程是什么？
依据获得性感觉神经元病的辨别确诊疾病谱，感觉神经元病的确诊流程能够按下图进行:
3、枯燥综合征的确诊规范是什么？
枯燥综合征是一种首要侵略泪腺及唾液腺等外排泄腺，并以淋巴细胞高度滋润为特征，累及多个体系的缓慢本身免疫性疾病。枯燥综合征的确诊规范很多，现在运用较多的是 2012 年美国风湿病学会（ACR）提出的确诊规范，其确诊敏感性 93%, 特异性 95%。
以往的确诊规范将枯燥综合征分为原发性和继发性两种，原发性枯燥综合征指不兼并另一种现已清晰确诊的结缔组织病，而继发性枯燥综合征指继发于另一种已清晰确诊的结缔组织病，如体系性红斑狼疮、类风湿关节炎、体系性硬化病、多发性肌炎及皮肌炎等的枯燥综合征。
但 2012 年的 ACR 确诊规范主张不再运用「原发性枯燥综合征」和「继发性枯燥综合征」这两个概念。因为已证明许多疾病都有本身免疫机制的参加，没有必要严厉区别某一种本身免疫病是否继发于另一种本身免疫疾病，因而无需再区别原发性和继发性枯燥综合征，一切契合枯燥综合征确诊规范的患者统称为枯燥综合征，一起对并存的其他本身免疫病也做出相应确诊即可。ACR 的确诊规范具体如下：
体征/症状提示枯燥综合征的患者，具有下列三个客观特征中的至少两个可确诊：
1）抗 SSA/Ro 和（或）抗 SSB/La 阳性或（RF 阳性和 ANA ≥ 1:320）；
2）唇腺活检显现局灶性淋巴细胞性唾液腺炎，其灶性指数 ≥ 1 个淋巴细胞灶/4 mm2；
3）枯燥性角膜炎，眼染色评分 ≥ 3 分（曩昔 5 年内未用过含氨基葡萄糖类的眼药并未进行角膜或睑结膜的手术）。
因为一些疾病的症状与 SS 有穿插或许会搅扰检测成果，确诊前应扫除以下疾病：颈部和头部放射医治史，丙肝病毒感染，获得性免疫缺点综合征，结节病，淀粉样变，移植物抗宿主病，IgG4 相关疾病。
补白:1、提示的枯燥综合征的症状和体征包含：口干、腮腺重复或继续肿大、吞咽干性食物时需用水协助、眼干、重复的砂子进眼或砂磨感觉等；2、4 mm2腺体面积 ≥ 50 个淋巴细胞为 1 个灶，每 4 mm2的灶的数量即为灶性指数 (Focus Score,FS)，12 个灶/4 mm2为灶性指数的最高限；3、眼染色评分（OSS）：是得分 0～6 分的角膜荧光素染色和 0～3 分的鼻侧及颞侧球结膜结膜丽丝胺绿染色的总和，单侧评分总和 0～12 分；
4、没有口干、眼干症状能确诊枯燥综合征吗？
枯燥综合征首要累及外排泄腺体，因而其首要体现是粘膜枯燥（口干、眼干）和腮腺肿大。有适当部分患者无显着口干、眼干等症状或症状细微常被漏诊，这部分患者称为隐匿性枯燥综合征，小于 40 岁的患者常体现为隐匿性枯燥综合征。2015 年欧洲抗风湿病联盟原发性枯燥综合征前期确诊主张中对隐匿性枯燥综合征的首要体现和确诊战略进行了具体的论述。
隐匿性枯燥综合征的首要体现为体系劳累，包含关节炎、皮肤紫癜/溃疡、环形红斑、间质性肺疾病、肺动脉高压、雷诺现象、肾小管间质性肾炎、肾小球肾炎、间质性膀胱炎、周围神经病变、感觉神经节病变、小纤维神经病变、颅脑神经劳累、脑白质病变、视神经脊髓炎、无菌性脑膜炎、本身免疫性先天性心脏传导阻滞、本身免疫性血小板削减、淋巴瘤。
隐匿性枯燥综合征的确诊，首要经过体系体现发现可疑枯燥综合征，并留意扫除其它疾病：其他本身免疫性疾病（体系性红斑狼疮、体系性硬化症、抗磷脂综合症、体系性血管炎、结节病以及 IgG4 相关性疾病），50 岁以上患者兼并的非本身免疫性疾病（心血管病、糖尿病、神经退行性病变和癌症）。
对有体系体现的患者应完善相关查看清晰亚临床腺体功能妨碍。常用的确诊性实验包含唾液流率检测、唾液腺造影显像、腮腺闪耀扫描照相、眼染色评分、泪液排泄评价、泪液铲除评价、泪膜稳定性评价等。
在仅有体系劳累而缺少或仅有细微枯燥症状的患者中，还应寻觅临床上支撑隐匿性枯燥综合征的实验室查看反常，反常的实验室查看越多，确诊隐匿性枯燥综合征的或许性越大。
这些实验室查看反常包含：正细胞正色素性贫血，白细胞削减症，淋巴细胞削减症，中性粒细胞削减症，血小板削减症，ESR 升高，高球蛋白血症，血清 IgG 升高，β2-微球蛋白升高，游离的免疫球蛋白轻链，血清寡克隆区带，抗核抗体，类风湿因子，抗 Ro 抗体，抗 La 抗体，低补体血症冷球蛋白。
虽然血清抗 Ro/SSA 和/或抗 La/SSB 是枯燥综合征确诊特异性较高的办法，但枯燥综合征确诊的金规范仍然是病理确诊，唇腺活检病理中发现淋巴细胞灶性滋润可确诊。
5、枯燥综合征的神经体系危害包含哪些？其发作率是多少？
枯燥综合征的神经体系危害包含中枢神经体系危害、周围神经体系危害，以及肌肉危害。枯燥综合征的神经体系危害的发作率在不同研讨差异较大，中枢神经体系危害发作率约于 2%～68%，周围神经危害发作率约为 2%～60%，肌肉危害的发作率约为 2.4%～14%。枯燥综合征的神经体系危害包含以下类型：
中枢神经体系危害
周围神经体系危害
局灶性：运动和/或感觉妨碍
感觉性共济失调性神经病（感觉神经元病）
失语/构音妨碍
感觉轴干脆多发性神经病
癫痫发作
小纤维神经病
脑干综合征
感觉运动轴干脆多发性神经病
小脑综合征
多发性单神经病
弥漫性：急性或亚急性脑病
多发性神经根病
无菌性脑膜炎
自主神经病
认知功能妨碍/发呆
多发性颅神经病
运动妨碍疾病
三叉神经病
脊髓危害：横贯性脊髓炎
重症肌无力
缓慢进展性脊髓炎
下运动神经元综合征
其他危害：视神经脊髓炎谱系病
多发性硬化样疾病
6、枯燥综合征神经体系危害的发病机制是什么？
枯燥综合征神经体系危害的发病机制现在没有彻底清晰，但以为血管炎和免疫是其首要病发机制。枯燥综合征中枢神经体系危害的病理机制现在以为首要是免疫介导的小血管炎，T 细胞在其间起到重要的作用。虽然有的研讨以为枯燥综合征患者血管炎的发作率不到 10%，但关于血管炎兼并神经病的枯燥综合征患者，血管炎能够解说神经病的发作机制，炎症细胞滋润血管壁导致血管内皮细胞损坏并发作纤维素样坏死，血管内膜堵塞、缺血。
体现为单神经病或多发性单神经病的枯燥综合征相关神经病患者多存在血管炎，还有研讨发现体现为感觉轴干脆神经病或许感觉运动轴干脆神经病的枯燥综合征相关神经病患者大都也有血管炎的症状，体现为感觉神经元病的枯燥综合征患者后根神经节病理也发现了 T 细胞的滋润。除了直接滋润，T 细胞还可经过排泄细胞因子形成神经的危害。
虽然 B 细胞在枯燥综合征的发病机制中起着重要的作用，但其在枯燥综合征神经体系危害中所起的作用没有清晰，有些研讨在枯燥综合征相关神经病的患者中发现针对神经抗原的本身抗体，如抗α-胞衬蛋白（α-Fodrin）抗体、3 型毒蕈碱型乙酰胆碱受体抗体等，但成果均未能断定。
7、枯燥综合征神经体系危害的医治计划是什么？
因为免疫机制在枯燥综合征的神经体系危害发病中起着重要的作用，因而医治计划首要是免疫医治。国外的临床研讨显现皮质激素对枯燥综合征相关的颅内病变、脊髓病变、多发性单神经病和多发性颅神经病作用较好，但对感觉共济失调性神经病作用欠佳；而 IVIg 对枯燥综合征相关的感觉共济失调性神经病和小纤维神经病均有用。此外，血浆置换、环磷酰胺、利妥昔单抗等其他免疫调节药物也可单用或联合皮质激素用于枯燥综合征神经体系危害的医治。
参考文献
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作者：福建医科大学隶属协和医院 神经内科 邹漳钰