黑色素瘤会传染吗 阴道恶性黑色素瘤 案例报告和文献回顾

恶性黑色素瘤一般发作在皮肤的黑色素细胞和黏膜细胞。露出于阳光下的身体部位，包含背部和腿部，都是恶性黑色素瘤的易发部位。尽管1887年就有阴道黑色素瘤的首例陈述，可是至今全球陈述的原发性阴道黑色素瘤仍不超越500例。

恶性黑色素瘤多为侵袭性肿瘤，女人总发病率为46/10000。其间一切女人生殖道黑色素瘤不到10%，约占悉数阴道恶性肿瘤的2.4—2.8%，占一切恶性黑色素瘤的0.3—0.8%。

原发性阴道黑色素瘤常见于60—70岁晚年女人。患者多在绝经后发病，常诉阴道出血，阴道溢液或显着肿块。浙江省人民医院妇产科LIFENG CHEN等报导了一例阴道黑色素瘤，并宣布在近期出书的Oncology Letters杂志上。

病例

患者，女，35岁，孕3产2，因性交后阴道流血1月余被佛山第一人民医院妇科（我国，广州）收治入院。患者父亲曾患鼻咽癌。临床查看发现，阴道左边上半部分有一溃疡，坚实的囊肿，直径约4cm，可移动。外生殖器、子宫、卵巢均无反常发现。无显着淋巴结肿大。

患者被确诊为阴道肿瘤，进行了阴道壁肿瘤切除术。术中，发现肿瘤分界不清，灰白色，触之易出血，导致肿瘤极难悉数切除。搜集安排样本并送冰冻切片查看。陈述为原发性阴道黑色素瘤，与开始确诊共同。经过白腊切片终究确诊，患者及其家族被全面奉告，决议将患者转到专业的肿瘤医院进行医治。

免疫细胞化学成果显现HMB45、Melan-A、S-100、CD56、CD99、EMA阳性，PAS阴性。因而，病理学确诊为恶性黑色素瘤。在部分切除一个月后，患者在中山大学癌症中心（我国，广州）承受进一步医治。医生在阴道前壁中心发现一3×2cm色素冷静肿块。尿道正常且无显着淋巴结肿大。

患者承受PiverⅢ完全治好性子宫切除术，双侧盆腔淋巴结铲除术，左边子宫附件切除术，右侧输卵管切除术，悉数引导切除术，悉数尿道切除术，膀胱造口术，右侧卵巢悬吊术。手术样本调查显现铲除阴道长度约8cm。样本的安排病理学成果显现悉数阴道壁滋润，手术边际无肿瘤安排，未发现淋巴结滋润。免疫安排化学显现HMB-45和S-100染色阳性。

三周后，患者会阴部呈现浆液性渗出物，实验室查看证明为尿液。患者被确诊为阴道膀胱瘘。因而，患者进行阴道膀胱瘘修正术。患者一般状况敏捷恶化。术后两个月，妇科查看显现骨盆搬运。左边直肠触及一6×5cm肿块，危害阴道直肠隔阂。

此外，右侧直肠发现一4×5cm肿块，已扩张到盆骨，且右侧腹股沟淋巴结肿大。术后六个月，患者呈现大便困难，CT扫描显现肿块占有整个骨盆腔。之后患者失访。

评论

原发性阴道黑色素瘤是一种稀有的妇科恶性肿瘤，高复发率，远处搬运，生计时刻短，多发作于绝经后女人。肿瘤常见于阴道前壁远侧三分之一处。阴道恶性黑色素瘤一般有色素冷静，但有时或许缺少色素冷静或许或许二者兼有的呈带状疱疹样病灶。因而，或许很难辨别息肉状恶性肿瘤和黑色素瘤，尤其是没有色素冷静的无黑色素性黑色素瘤。

因为缺少潜在确诊认识，晚期阴道黑色素瘤或许会被误诊。因而，妇科医生应当注重阴道流血和阴道显着肿块的可疑病变。肿块术前活检是进步患者原发性阴道黑色素瘤检出率的一种正确做法。免疫安排化学染色波形蛋白阳性、蛋白S-100、Melan A、HMB-45都能够协助确诊。

保存的扩展部分切除术、完全治好外科手术、放疗、免疫疗法和化疗是现在公认的医治计划，可独自或联合运用医治原发性阴道黑色素瘤。尽管这些医治计划关于医治原发性阴道黑色素瘤，5年生计率只是~18%。

而且大多数部分晚期病患在初次入院被以为不适合原发治好性医治。原发性阴道黑色素瘤预后极差，＜10%的患者生计年限＞5年。现在，还也没有依据标明近年来的医治可改进患者的生计时刻。

在一些病例中，肿瘤巨细被考虑为影响预后的重要要素之一。Buchanan等人在荟萃剖析中证明肿瘤直径＜3cm和≥3cm的患者均匀生计时刻有着显着差异。其他的预后要素包含年纪，FIGO分期，肿瘤部位，侵袭深度，色素冷静，溃疡，细胞安排学，细胞类型，核分裂象计数，血管侵袭，手术医治类型，辅佐性放疗和化疗也参加了对生计时刻影响的研讨。

相反的，Petru等人发现镜下特征，如细胞类型，核分裂象计数，溃疡，血管淋巴侵袭或黑色素缺少与生计时刻并无联系，这与Liu等人的调查陈述相符。

别的，初级医治关于疾病的预后很重要。初级医治意图是从肿瘤边际完全切除肿瘤，而且对肿瘤侵袭的淋巴结进行评价。手术途径包含扩展部分切除术，悉数阴道切除术或完全铲除触及的悉数盆腔器官。与那些非外科手术疗法比较，这被以为是最重要的或许有用的疗法，有或许添加患者生计时刻。

现在，关于完成无病生计或改进生计率的医治办法没有达到一致。Skowroned和Rozsak称侵入性手术疗法是最优医治办法。可是Raber等则以为完全治好外科手术取得了最好的作用。Geisler的研讨主张侵袭＞3mm的阴道黑色素瘤运用原发盆腔澄清术。Gokaslan的个案研讨提出原发性阴道黑色素瘤完全治好手术，可是，患者术后16个月死于远处搬运。

DeMatos等以为完全治好外科手术与扩展部分切除术比较不能改进生计率，可是能够改进患者日子质量。Frumovitz等发现与扩展部分切除术、完全治好切除术和辅佐性放疗比较，盆腔铲除术后全体生计期只添加5个月。

研讨以为没有显着改进生计率，外科医生或许挑选进行广泛切除和辅佐性放疗来代替完全治好性切除术和盆腔澄清术。因为在此研讨中进行盆腔澄清术的患者数量很少（n=4），因而不能提出清晰主张。

关于临床上为阴性的阴道黑色素瘤的淋巴结的打扫现在仍存在争议。阴道下三分之一的淋巴管和外阴淋巴引流首要是经过浅表和深处腹股沟淋巴结或许深处骨盆淋巴结。Miner和Coleman等以为因为淋巴结搬运率较低，惯例淋巴结打扫并不切实可行。因而，前哨淋巴结定位取得遍及。

1999年，Rodier等记载的阴道黑色素瘤病例，运用放射药剂直接映像技术对前哨淋巴结进行评价。2002年，Nakagawa等陈述的黑色素瘤病例，运用染色注射法对前哨淋巴结进行评价。2003年，Siu等人提出一种运用腹腔镜超声检测阴道黑色素瘤的盆腔淋巴结搬运。以上三种办法协助断定患者是否应该承受淋巴结切除，放疗或许化疗。

放疗关于改进阴道黑色素瘤患者的生计率的协助及其有限。可是，Patru等以为关于病灶直径＜3cm的患者，放疗能够作为一种代替手术医治的挑选。相同的，Miner等提出辅佐性放疗用于术后或许不能手术切除的肿瘤。Frumovitz等以为辅佐性放疗后运用扩展部分切除术或完全治好性切除术来医治阴道黑色素瘤是一种合理的办法。

相似的成果在头颈部黏膜黑色素瘤现已被陈述。总的来说，放疗或许作为一种拯救医治来改进阴道黑色素瘤患者预后。现在，仅有少量陈述关于阴道黑色素瘤的化作用果。化疗作为首要或辅佐医治，患者生计作用没有被证明。

传统细胞毒药物（铂类化合物，达卡巴嗪和替莫唑胺），独自用药或联合用药医治黑色素瘤作用有限或许毫无作用，这点已被证明。部分化疗已被验证用于缩小肿瘤巨细和保证部分操控。Harting的陈述显现，全身化疗的11名患者中的36%部分缓解，均匀存活时刻为10个月。

Baloglu等陈述，术后给与6个阶段顺铂化疗，患者依然存活，而且在确诊此病后无病生计18个月。因而，手术和化疗是医治这种疾病的适宜办法。运用大剂量干扰素或许也是一种有用的新辅佐医治。临床试验集中于运用多种抑制剂的靶向医治（包含索拉非尼）。改进分子靶向医治药物作为新辅佐疗法或许改进晚期恶性黑色素瘤的预后。

在这个病例研讨中，患者因为部分复发再次入院，可是并无临床上的远处搬运。即便完全治好性外科手术或许发作严重的手术并发症，可是仍被用于改进生计率。术后发作膀胱阴道瘘。瘘管在完全治好术后三周修正，导致推迟辅佐放疗。患者在骨盆搬运7个月后失访。手术团队的经历和技术关于决议手术类型至关重要。

在决议阴道肿瘤医医治程之前，应采用活安排切片查看来确诊恶性阴道黑色素瘤和不能发觉的远处搬运。外科医生应当充沛全面而细心的考虑完全消除潜在的并发症。总的来说，手术和辅佐医治应当被以为是医治这种疾病的恰当疗法。

尽管，原发性黑色素瘤是一个稀有的恶性疾病，在惯例妇科查看中应当留意色素堆积病变。活安排切片查看和骨盆淋巴结评价十分重要。阴道黑色素瘤的预后极差，可是前期确诊和以手术为中心运用恰当的归纳疗法能够改进疾病预后。