外周性原始神经外胚层肿瘤 外周型原始神经外胚层肿瘤的印象学体现
焦志明+周煦林+张伟庆
[摘要] 意图 评论外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的印象学体现，以进步对该病的进一步知道。 办法 回忆性剖析4例经病理证明的pPNET的X线平片、CT及MRI体现，其间4例均行X线平片查看，3例行CT查看，2例行MRI查看。 成果 胸壁软安排2例，髂骨1例，股骨1例。发作在软安排的2例pPNET，X线及CT体现为分界不清的等或略低密度软安排肿块，损坏相邻骨质；MRI体现为软安排内鸿沟不清的肿块，其内信号不均匀，以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主，显着不均匀强化，附近骨质损坏。发作在骨的2例pPNET，X线及CT体现为溶骨性骨质损坏，周围伴有较大的软安排肿块；MRI在T1WI为等或低信号，T2WI为等或高信号，不均匀强化。 定论 pPNET 有必定的印象学特色，X线平片、CT与MRI查看有助于术前了解病变的性质、规模等，CT和MRI能很好地显现肿瘤的内部结构、有无侵略毗连安排器官或远处搬运，具有重要的临床使用价值。
[关键词] 原始神经外胚层肿瘤；外周；放射摄影术；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像
[中图分类号] R730.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）31-0046-02
Imaging manifestations of peripheral primitive neuroectodermal tumor
JIAO Zhiming ZHOU Xulin ZHANG Weiqing
Department of Radiology， Laizhou Hospital of Traditional Chinese Medicine in Shandong Province， Laizhou 261400， China
[Abstract] Objective To investigate the imaging manifestations of peripheral primitive neuroectodermal tumor （pPNET） in order to further understand the disease. Methods X-ray plain films， CT and MRI manifestations of 4 patients confirmed with pPNET by pathology were analyzed retrospectively， of which all 4 patients received X-ray plain film examination， 3 patients received CT examination and 2 patients received MRI examination. Results Two cases were in the soft tissue of chest wall， 1 case was in the ilium and 1 case was in the femur. Regarding to the 2 cases of pPNET in the soft tissue， X-ray and CT manifested as equal or slightly low density soft tissue lump with unclear boundaries and adjacent bone substance destruction； MRI manifested as lump with unclear boundary in soft tissue， uneven signal， which was mainly equal or slightly long T1 and equal or slightly long T2 signal， obviously uneven enhancement， and adjacent bone substance destruction. Regarding to the 2 cases of pPNET in bone， X-ray and CT manifested as osteolytic bone destruction， accompanied by peripheral major soft tissue lump； MRI manifested as equal or low signal at T1WI and equal or high signal at T2WI and uneven enhancement. Conclusion pPNET has certain imaging features and X-ray plain film， CT and MRI examination is conducive to understanding the nature and range of lesion. CT and MRI can well display the internal structure， adjacent tissue and organ invasion and distant metastasis of tumor， which is of important clinical application value.
[Key words] Primitive neuroectodermal tumor； Periphery； Radiography； Tomography； X-ray computer； Magnetic resonance imaging
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种起源于原始神经外胚层的小圆细胞恶性肿瘤，根据发病部位分为发作在中枢神经体系的中心型（cPNET）和外周神经体系的外周型（pPNET）两类。其间中心型占多数，pPNET稀有，约占软安排肉瘤的1%[1]。pPNET可发作于各个年纪段，但以儿童和青少年多见，全身遍地均可发作，但以骨和软安排多见，尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段多发。本文剖析4例pPNET的印象学体现，并结合文献评论，以进步对本病的知道。endprint
1 材料与办法
1.1 一般材料
搜集2012年2月～2013年9月经手术病理证明的4例pPNET患者材料，其间男3例，女1例，年纪1.5～36岁，中位年纪17.6岁。发病部位分别为胸壁软安排2例、髂骨1例、股骨1例。首要症状为部分痛苦及进行性增大的肿块，1例坐落胸壁者有胸闷、气短症状。
1.2 印象学查看办法
4例均行X线平片查看；3例行CT查看，其间CT增强2例，选用PHILIPS Brilliance 16排螺旋CT机，扫描层厚为5 mm，层距离5 mm，电流250 mAs，电压120 kV，比照剂为欧乃派克，剂量为80 mL；2例行MRI查看，选用1.5 Tesla GE Signa Excite型核磁共振机，选用体表线圈，惯例横断面、冠状面及矢状面成像，层厚5 mm，层距离1 mm，增强比照剂Gd-DTPA 10 mL。
2 成果
2.1 X线体现
2例坐落胸壁者，体现为软安排肿块闯入肺野，与肺安排分界清楚，但与胸壁软安排鸿沟不清，伴部分肋骨溶骨性骨质损坏（封三图1）；1例坐落左边髂骨者，体现为髂骨溶骨性骨质损坏伴周围巨大软安排肿块，鸿沟不清；1例发作于左股骨近端偏内侧，体现为溶骨性损坏伴软安排肿块。
2.2 CT体现
3例行CT查看者其体现与X线类似，但显现更清楚，其内密度不均，增强后不均匀强化（封三图2～4），CT值升高约15～25 HU。延时扫描造影剂由周围向中心充填强化。1例发作于髂骨者见轻度胀大性溶骨性骨质损坏并软安排肿块（封三图5～8），CTA可见分支血管进入肿块内（封三图9、10）。
2.3 MRI体现
1例发作于胸壁软安排者体现为鸿沟不清的较大肿块，其内信号不均匀，以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主，不均匀强化，附近骨质损坏。1例发作于左髂骨者体现为片状长T1长T2信号影，信号不均匀，周围巨大软安排肿块，呈长T1长T2信号，不均匀强化（封三图11～16）。
3 评论
原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种起源于神经外胚层，由原始未分解的小圆形细胞组成的恶性肿瘤，于1973年由Hart和Earle最早提出并命名，1993年世界卫生安排正式将其断定为PNET[2，3]。pPNET是指发作于颅外骨骼体系及软安排的有类似细胞形状学和细胞基因学特色的一组肿瘤[4]，源于外周神经体系，具有高度的侵袭性。pPNET的发作与[t（11，22）（q24，q12）]染色体易位有关，同一pPNET内可呈现处于不同发育阶段的神经上皮安排[5]。本病可发作于各个年纪段，但以儿童和青少年多见。一般因部分痛苦和增加敏捷的肿块及肿瘤压榨症状就诊，肿瘤恶性程度高，病程短，预后差，极易复发，前期就可呈现骨骼、肺及脑搬运。本病在印象学上缺少特征性体现，安排学上与其他小圆形肿瘤如尤文氏肉瘤不能差异，辨别确诊首要依托免疫组化及电镜显现的不同神经分解特征。
在免疫安排化学方面，pPNET至少表达2种以上神经分解符号物，而尤文氏肉瘤基本不表达[6]。在光学显微镜下，可见很多形状单一的原始小圆细胞，瘤细胞小且密布，排列成实性片状或巢状，核浓染，核质比高，有些肿瘤中可见小灶状坏死和片状坏死，肿瘤细胞可构成典型的Homer-Wright菊形团和其他类型菊形团。而确诊pPNET的病理学根据即为Homer-Wright菊形团结构的构成及2项以上的神经符号物阳性[7]。
印象学体现：发作于软安排的pPNET体现为较大软安排肿块，呈浸润性成长，易侵略周围安排，与周围安排结构分界不清。除肿物较小外，肿物一般密度不均匀。CT上肿物多呈稠浊密度，内可见囊变、坏死改动，也可因为出血而有高密度区；病灶内一般无钙化，即便有也常为纤细的、针尖样钙化，本组4例均未见钙化。增强后肿物不均匀强化，囊变、坏死显现愈加显着。MRI上肿物在T1WI多呈稍低或等信号，在T2WI多呈不均匀高或稍高信号，增强查看时体现为肿瘤安排不同程度的强化。
发作于胸壁的PNET又称Askin瘤，由Askin于1979年首要报导并命名。常常侵略胸壁并构成骨质损坏，当肿瘤进行性成长时，常侵略相邻胸膜和肺安排，呈现咳嗽及胸闷、胸腔积液。其CT体现为单侧、单发的胸壁软安排肿块，兼并胸腔积液，多伴附近肋骨骨质损坏；MRI上T1WI体现为挨近肌肉安排的等或稍高信号，T2WI体现为不均匀高信号[8]。本组2例Askin瘤均体现为单侧胸壁较大的软安排肿块伴附近肋骨骨质损坏，其印象体现与文献报导相吻合。
发作于骨的pPNET，起始于髓腔，多体现为鸿沟不清的溶骨性骨质损坏及软安排肿块。骨质损坏常较明显，一般无骨膜反响，亦一般无钙化或肿瘤骨构成，这或许是因为肿瘤自身呈高度侵袭性，没有满足的时刻构成钙化或骨化。骨pPNET构成的软安排肿块往往较大，并与周围安排分界不清，内常可见囊变、坏死区，增强后呈不均匀强化。本组1例长骨溶骨性骨质损坏伴周围软安排肿块，未见清晰骨膜反响、肿瘤骨及钙化，增强后强化不均匀，与文献报导共同[9，10]。
pPNET的强化方法较具特征性[11]，虽为富血供肿瘤，但体现为前期轻至中度强化，并有延时强化的倾向。本组病例简直均体现为此类强化方法，这或许与肿瘤内部存在较多的纤维距离，造影剂在纤维距离间浸透较慢有关。
外周型PNET印象体现缺少特征性，确诊首要依托病理学，但假如青少年患者印象学体现为骨质损坏和/或较大的、无钙化之不均匀软安排肿块时，要考虑到本病的或许。X线平片简便易行，关于发作于骨和胸壁的pPNET能供给病变部位的全体信息，但因其密度分辨率的缺乏，对肿瘤内部纤细结构的显现、肿瘤侵略的规模以及与附近安排结构的联系等方面均不及CT和MRI。印象学查看的首要意图在于清晰病变内部结构、侵略规模与周围安排器官的联系及其搬运状况，对临床断定医治计划及评价医治作用具有重要价值。
[参考文献]
[1] 周建军，王建华，曾蒙苏，等. 外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI印象学体现[J]. 中华肿瘤杂志，2009，31（9）：697-700.
[2] 罗伟，肖恩华. 8破例周性原始神经外胚层肿瘤的病理、CT及MRI体现并文献温习[J]. 癌症，2008，27（6）：627-632.
[3] 张碧云，陈子谦，肖慧. 外周原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI体现[J]. 我国医学印象技能，2006，22（1）：129-131.
[4] 田霞，谢道海，陆紫微. 外周型原始神经外胚层肿瘤的印象学体现[J]. 有用放射学杂志，2013，29（6）：1013-1015.
[5] Kumar V，Khurana N，Rathi A K，et al. Primitive neuroectoder-Mal tumor of prostate[J]. Indian J Pathol Microbiol，2008，51（3）：386-388.
[6] 徐丽艳，钱银锋，赵本胜，等. 外周原始神经外胚层肿瘤的MRI体现和病理对照（附7例剖析）[J]. 我国医学印象技能，2010，26（3）：448-451.
[7] 许倩，徐凯，李绍东，等. 外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI印象学特征[J]. 临床放射学杂志，2011，30（9）：1341-1344.
[8] 黄斌. 外周性原始神经外胚层肿瘤的印象学体现及其病理基础研究[J]. 我国临床医学印象杂志，2012，23（9）：617-621.
[9] 郁万江，杜湘珂，徐爱德. 骨与软安排周围性原始神经外胚层肿瘤的临床印象确诊[J]. 中华放射学杂志，2007，41（1）：69-71.
[10] 丁晓毅，杨晓玲，陈克敏，等. 骨外周性原始神经外胚层瘤的印象学体现[J]. 中华放射学杂志，2004，38（11）：1141-1146.
[11] 王双玉，包强，孙维路，等. 外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI体现[J]. 我国医学印象学杂志，2012，20（10）：752-754.
（收稿日期：2014-07-15）endprint