系统性红斑狼疮寿命 系统性红斑狼疮相关性视神经炎和急性脑梗塞 1 例

体系性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus，SLE) 是一种临床体现多样及病程多变的缓慢本身免疫性疾病。本病能够累及全身各个器官，如累及中枢神经体系，发生神经体系症状称为狼疮脑病 (LEE)。LEE 能够发生在 SLE 病程的各个阶段，LEE 临床发生率较高，并与 SLE 患者死亡率增加相关，是仅次于继发感染的第二大死因。

视神经炎是体系性红斑狼疮（SLE）一种稀有的神经体系体现，只见于约 1％ 的狼疮患者，而脑堵塞见于 SLE 患者则高达 20%。近来，美国华盛顿哈佛大学医学院的 Sartip 博士等人宣布了一篇关于该病的病例报导，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

图1 冠状面脂肪饱满 T2 加权成像（A）显现左边视神经 T2 高信号

图2 横断面 DWI 显现右顶叶约束分散，契合急性脑堵塞

图3 横断面 ADC 显现右顶叶约束分散，契合急性脑堵塞

图4 横断面 FLAIR 在侧脑室的水平未见经典 MS 的脑室周围白质病变

终究确诊：

体系性红斑狼疮相关性视神经炎和急性脑堵塞

临床体现：

神经精力体现如癫痫、头痛，而认知和行为异常是狼疮的最常见的中枢神经体系体现；视神经劳累是十分稀有的，并或许导致不同程度的视力下降。

确诊关键：

体系性红斑狼疮最常见的 MRI 体现包含 T2 和 FLAIR 序列白质高信号；急性堵塞多见于抗磷脂抗体增高的患者；视神经炎是 SLE 的一个稀有的体现；脉管炎患者颅内脉管体系呈串珠样，在基底节、脑干和皮层下白质点状的增强。

辨别确诊：

多发性硬化症；视神经脊髓炎；缺血性视神经炎；莱姆病；结节病；神经梅毒。

医治：

类固醇、环磷酰胺、硫酸羟氯喹片