滑膜肉瘤 罕见巨大原发性右心室滑膜肉瘤一例

患者61岁晚年男性，无既往病史。2个月前呈现进行性性呼吸困难和右季肋部痛苦。体格查看发现颈静脉及上肢浅静脉充盈，不伴其它充血性体现，递上腔静脉综合征体现。

经食道超声显现：巨大的不均质腔内团块，团块侵及室间隔大部，舒张期简直占有悉数右心室，经右房延伸至肺动脉干（图A1和A2）。MRI显现：巨细约10*4.5cm的分叶肿瘤，不一起相比照增强见图B1和B2。

  

血管内活检后的形态学剖析支撑确诊为低分解滑膜肉瘤（图C）。 之后的荧光原位杂交检测,成果显现18号染色体的SYT基因易位 ，进一步证明了这一确诊。

PET查看没有发现搬运（图D）。由于完结肿瘤切除不可行，运用阿霉素和异环磷酰胺姑息化疗，发现MRI（图E1和E2）和PET（图F）上肿瘤变小。可是，化疗中止后，肿瘤复增大。  

原发性心脏滑膜肉瘤是一种极端稀有的恶性肿瘤，预后很差。手术切除完好瘤体通常是不可能的，还有高部分复发和搬运率。现在没有依据证明该病和从事的工作相关。