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髓系肉瘤是一种稀有的由髓系来源的未分解细胞组成的髓外局限性肿瘤。近来,来自加拿大麦吉尔大学健康中心的 Yen-I 等报导了一例由十二指肠髓系肉瘤引起的肠梗阻及消化道出血一例,文章宣布在近期的 Endoscopy 杂志上。
病例介绍
患者为 78 岁男性,患急性髓系白血病(AML),因吐逆 24 小时入急诊。就诊时,患者吐逆物为咖啡样渣样物,心率为 115 次/分,血压为 135/89 mmHg。
腹部 CT 排除了胃出口梗阻,显现十二指肠升部有一梗阻性肿块(图 1)。肠镜查看显现:肿块较脆,直径 5 cm,占有十二指肠的 75%(图 2)。肿块接触及取活检时出血,随后运用止血剂 TC-325 成功操控出血。
图 1. 腹部 CT 显现十二指肠升段有以梗阻性肿块的存在。
图 2. 肠镜查看显现十二指肠升段有一脆性肿块。
组织学查看显现满视界的中等巨细的非典型原始细胞,与髓系肉瘤的镜下特色共同(图 3)。在与肿瘤专家评论后,患者抛弃进一步的活跃医治,挑选缓解性医治。
图 3. 活检证明为髓系肉瘤:a.HE 染色显现单一形状、中等巨细原始细胞;b. 免疫组化染色显现 CD43 膜强阳性;c. 免疫组化染色显现溶菌酶胞质阳性。
病例评论
髓系肉瘤是 AML 的髓外体现,可发生于皮肤、淋巴结、胃肠道、睾丸或骨,常发生在 AML 或其他骨髓增生性疾病确诊时及确诊后。累及十二指肠的髓系肉瘤非常稀有,文献报导的仅有 8 例,且报导的病例中均无临床症状为腹痛或肠梗阻者。
虽然有文献已报导髓系肉瘤导致的其它部分胃肠道出血,但此例患者为榜首例由髓系肉瘤导致的上消化道出血。此外,此例报导证明了止血剂 TC-325 在恶性肿瘤导致的上消化道出血中使用的有效性。
综上所述,临床医生在遇到上消化道出血或肠梗阻的骨髓增生性疾病患者时,应该特别注意考虑髓系肉瘤。
