血友病 你了解血友病吗
希 力
一、什么是血友病
血友病是基因缺点所构成的的凝血机制紊乱症。现在尚无法彻底治好，因而患者需毕生医治。但本病并不像人们一般以为的那样，会因小伤口而流血逝世。其实它的出血速度也不比常人快。仅仅不能发生凝结的血痴，患者出血时间比常人延伸算了。出血一般为内出血，如关节出血，可导致关节炎或肢残。
血友病是遗传病。从基因结构讲，本病由女人带着，但发病者简直满是男性，有三分之一的患者并无宗族史，他们抱病是基因自发骤变构成的，女人血友病带着者所生的儿子有一半人抱病，所生女儿则有一半成为新的带着者。血友患者自己的女儿满是带着者，儿子却不发病。血友患者的血中有一种凝血因子失去生机或含量缺乏，导致游走性内出血。出血有时有诱因，有时则没有。血友病患者因血中凝血因子水平不同，分为轻度、中度、重度三类。
本病有血友病甲(八因子残缺)和比较罕见的血友病乙，或称圣诞节症(九因子残缺)。还有一些遗传性凝血机制紊乱症，如男、女都可得的冯·威尔布兰德氏症。
二、血友病的影响
患者面对生理、情感及心思的困难。怎么较好地处理这些困难，取决于许多要素，如疾病的轻重度、医疗条件、医疗费的付出才能，以及与亲朋的联络。
患者内出血或许因伤口引起，有时却无显着的诱因。关节、肌肉出血时，如不恰当医治，会构成继续性肿胀，导致永久性功能危害。
三、血友病的医治史
血友患者内出血的医治，选用凝血因子输注疗法。用输入的凝血因子替代患者残缺的因子，打针后出血中止，但因子的生机保持不了一天，严峻出血时需重复打针，直至止血。许多患者常常运用凝血因子，以防备严峻出血。
1965年前，患者医治时输注的是全血或鲜冻血浆，作用欠佳。
1965年，医治上有了打破，患者不再需求大容量打针全血浆。朱迪思·格雷厄姆·葆尔博士发现一种办法，从血液中制备血浆冷沉淀物。冷沉淀物含有较多浓缩的八因子，止血作用随之进步。
70年代前期，冻干凝血因子浓缩剂被广泛应用，凝血因子自我打针疗法随之诞生，患者可在家里、工作单位、校园里自我医治。为许多患者拓宽了求职、游览、社会方面新的时机。
四、血友病的归纳医治
1973年，美国全国血友病基金会建议一个为期2年的举动，领导拟定全国性方案，旨在构成全美范围内血友病医治中心网。多科别医务人员在医治中心为患者供给归纳性医疗效劳。现在，由联邦赞助树立的医治中心有25个，还有一些是州内自己建立的，有关的医治方案有100多个。
归纳医治的概念是指经过常常对血友患者进行医疗以及心思社会方面的辅导，全面医治患者，教育家族。归纳医治的开展已较大地改善了患者的日子质量，有助于他们更多的自立，为社会发明更多的财富。
五、血友病并发症及其医治
1.HIV感染和艾滋病：前面已说到，血友病的医治依托血制品。血制品是从不计其数献血者的血液里提取的，患者有经血液感染病毒的风险。血友患者最大的要挟是70年代后期，很多供血者感染了HIV(人类免疫病毒)，这是引起艾滋病(获得性人类免疫残缺归纳征)的病毒。医治血友病的人血制品，然后遭到污染。80年代中期今后，运用新的过滤及加I技能已使供血比曾经安全多了。
1985年前，超越一半的血友患者感染了HIV病毒，确诊得艾滋病的感染者越来越多，病毒也会传给血友患者的性伴侣以及血友病一方感染HIV的配偶所生的孩子。HIV感染使血友病患者从头加剧了他们的经济和情感妨碍。
2.肝炎：肝炎病毒也可经血制品传达，引起很大费事，可从细微的慢性感染直至肝功能衰竭。
3.关节的危害：血友病首要的并发症之一是关节危害，或称“血友病性关节炎”。这是由关节出血构成的。血友病性关节炎是临床最常见的血友病并发症，膝、肘、踝、肩、髋关节出血可引起继续肿胀，进而畸型。
六、血友病医治的新技能
研讨人员采纳办法削减经血液感染病毒致病的风险，如，细心挑选输血员，血液的病毒及其标识物的化验，运用新技能消除血制品的病毒，这些新技能办法明显成功地去除了凝血因子感染HIV的风险，然后也降低了肝炎病毒传达的风险。有了这些办法，才使八十年代中期出世的许多血友病孩子免遭HIV病毒的感染。不过，包含一些凝血因子在内的供血，依然有污染肝炎及其他病毒的或许。
跟着工艺的开展，人们已能出产出新式的凝血因子，它们比过去所用的因子产品纯度更高。
另一新进展是出产基因重组八因子。它由遗传工程出产，与人血制品一同供患者挑选，有或许在革除病毒方面有很大改善。
七、尽力的方针是治好
人们正在实验探究治好血友病的或许性。基因刺进疗法或许能使患者发生自己的凝血因子，这样就不再需求输注别的的因子。办法是先挑选出患者自己的一些细胞，刺进正常凝血因子基因，使本身发生因子。如有很多资金投入研讨和实验基因刺进疗法及其他医疗技能，血友病可望在2000年前得到彻底治好!
作(译)者的话
血友病是遗传病。我自己便是该病患者，长时间饱尝疾病的摧残。
几年前，我开端自学英语，获得自学考试大学文凭后，突发奇想，给美国卫生部长写了封信，想了解美国及国际血友病状况。经他介绍，我与全美血友病基金会(NHF)树立了联络，后又与设在加拿大蒙特利尔的国际血友病联盟(WFH)获得了联络。这样连续收到了他们寄来的很多材料，了解了许多状况，大大加深了对血友病的知道，进而坚决了终究打败病魔的决心!
血友病并不可怕。可怕的却是社会上的一些成见，对此病存有很大的误解，往往谈“血”色变，一碰到该病就与“流血逝世”相联络。这一切，使得我(们)在教育、工作、个人情感方面遭受许多妨碍。在这种景象下日子，压力之大是能够想见的。
我从很多的材猜中，选编了这篇文章，介绍血友病的基本状况，以寻求更多的了解、认同，并使很多苦难深重的患者，和我相同，对日子树立起决心!
宁波希力