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脑血管解剖图影像学 可逆性脑血管收缩综合征影像学特点:「串珠样」血管

点击:0时间:2018-12-12 11:17:48

可逆性脑血管缩短综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS)是一组以剧烈头痛(典型者为雷击样头痛)为特征性临床体现,伴或不伴有局灶性神经功用残缺或癫痫发生的临床综合征,其病理根底是大脑动脉的可逆性缩短,多于发病后 1~3 个月康复,继发性诱因包含血管活性药物、产后间期、高钙血症、运动、性行为等。

近来,阿根廷布宜诺斯艾利斯 Sagrado Corazon 疗养院的 Raab 博士等报导了一例可逆性脑血管缩短综合征,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。


图 A 为头颅 CT,箭头所指处呈高密度影;下图为 DSA,可见右侧大脑中动脉远端分支多处狭隘(如黄色箭头所示)


图 B 为头颅 MRI FLAIR 像,箭头所指处呈高信号;下图为 A 下图的扩大,显现远端多处狭隘,狭隘后扩张,呈串珠样结构


图 C 为 GRE 成像,箭头所指处呈低信号;下图为三个月后复查的 DSA,可见血管狭隘处口径有所改进

临床体现:

一般发生于 20~50 岁的年青女人,突发严峻的雷击样头痛,伴或不伴畏光、厌恶、吐逆、局灶性神经系统症状和癫痫发生;可并发大脑部分凸面蛛网膜下腔出血、缺血性或出血性卒中或可逆性后部脑病综合征。

确诊关键:

1. CT 或 MRI 体现可所以正常的,但也可体现为出血或堵塞;

2. 血管造影(CTA/ MRA/ DSA)显现 Willis 环或其分支多灶性狭隘且有狭隘后扩张,即呈「串珠样」或「腊肠串样」;

3. 上诉症状一般 1~3 月后能自行缓解。

辨别确诊:

动脉瘤性蛛网膜下腔出血;脑血管炎(原发性血管炎);动脉夹层;颅内静脉血栓构成;可逆性后部脑病综合征;血管变形。

医治:

1. 停用血管活性药物;

2. 钙通道阻滞药和糖皮质激素是合理的一线疗法;

3. 一般能自行反转,3 个月熟行血管造影查看可发现血管狭隘自行改进。

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