肺孤立性纤维瘤 颅内孤立性纤维瘤1例

病例：患者男性，71岁，头痛伴厌恶吐逆10天。既往体健，无手术史。

图1.头颅一般CT扫描显现后颅窝分红小叶状的高密度团块（星号所示），第四脑室也有相似团块，别的还可见梗阻性脑积水。从该CT扫描成果，咱们难以判别该团块为轴内或轴外肿瘤。

图2. 比照增强CT扫描（A-C）可见肿块周围密度均匀增强。头颅MR失状位T1WI(D)、水平位T2WI（E）及比照增强水平位T1WI可见肿块周围水肿及肿块效应。图中CSF裂隙（直箭头所示）和血管移位（弯箭头所示）可将以上肿块定位为轴外危害。T2WI像上可见部分高信号，部分低信号（阴阳征）。

图3. MR分散加权成像（DWI，见图A）和表观分散系数（ADC，见图B）显现肿块异质性；未见分散限制。

图4.HE染色（5倍镜，见图A）可见细胞肿瘤及苍白岛（pale islands）。HE染色（25倍镜，见图B）可见间质性纤维化。 CD 34 (图C), CD 99 (图D), BCL 2 (图E)及波形蛋白(图F)染色均显现阳性，一起支撑孤立性纤维瘤的确诊。

孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤是一种良性间质瘤，常发生于胸腔内（胸膜最常劳累），而颅内孤立性纤维瘤最常累及脑膜。

临床表现：非特异性头痛为常见症状。

要害确诊特征：

轴外肿块密度增强；T1WI像中与灰质信号根本相同，T2WI像则表现为异质性（凹凸信号强度不等），也称阴阳征。

形态学和组织学特征：细胞结构增多，可见微血管和纤维间质；CD 34 、CD 99、BCL 2及波形蛋白染色阳性。

辨别确诊：脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、搬运瘤、淋巴瘤。

医治：手术切除。