前庭中枢性眩晕 中枢性前庭疾病：你不得不小心的坑

在急诊室，约 13% 的神经科患者会主诉晕厥或头晕；而中枢性前庭疾病约占一切头晕组织已确诊就诊患者的 25%；区别急性中枢性和外周性前庭疾病至关重要。比方下面这个病例：

患者男性，29 岁，主因「突发晕厥、厌恶、吐逆 4 天」入院。既往史无殊。查体：向右可见水平眼震，余神经体系查体未见失常。头颅 CT 未见失常。

但是，进一步的头颅 MRI 却发现右侧延髓、右侧桥臂失常信号。

确诊考虑什么呢？

一、中枢前庭体系的构成

中枢前庭传导通路包含，前庭核、动眼核团、桥脑和中脑前侧的整合中心、丘脑和颞顶叶的多感觉前庭皮层区。中枢前庭综合征就是这些通路病变的成果。病因包含：梗死、出血、肿瘤、退行性变或病理性脑干激惹（共济失调和构音妨碍，可见于基底型偏头痛、多发性硬化和前庭癫痫）。

二、中枢前庭病变的分类

前庭中枢性病变导致晕厥/头晕，多坐落脑干和小脑，少量见于丘脑、前庭皮质或颅底高颈髓。

中枢前庭病变大致分为三类：

（1）存在解剖结构改动：如脑干和小脑病变

• 晕厥继续数分钟到数小时者多见于 TIA 和部分多发性硬化，继续数小时到数天者多见于脑梗死、脑出血、多发性硬化或感染性疾病，继续数周以上者多见于肿瘤或变性病。

• 常兼并其他中枢神经体系危害症状：如偏瘫、偏身感觉妨碍、构音妨碍、锥体束征或共济失调等经典体现，常一起可见笔直性眼震、注视性眼震、单纯旋转性眼震或分离性眼震等，滑润盯梢实验阳性而甩头实验阴性，有时可见中枢性方位性眼震、摇头实验的错位性眼震。

• 孤立性中枢性晕厥：常见于病灶较小的脑梗死，多累及小脑小结或延髓外侧，罕见于小脑绒球、内侧纵束、前庭神经核或丘脑和皮质病变。需行包含甩头-眼震-偏斜视 (HINTS) 在内的全面的床边体检。

（2）无解剖结构的改动，除晕厥/头晕和头痛之外，患者没有中枢危害的其他体现，见于前庭性偏头痛；

（3）终究一类极为罕见，如癫痫性晕厥和发生性共济失调等。

三、辨别中枢和外周前庭疾病的临床查看

1. 眼震查看

常见的中枢性晕厥体征包含（在晕厥发生期间呈现）正中固视位的笔直/纯扭转瞬震，方向改动的注视诱发眼震、失常的摇头眼震，不对称性的眼动功能妨碍（包含滑润盯梢、环视、视动失常等）等。

2. 甩头实验和冷热实验

床旁甩头实验（HIT）/视频头脉冲实验（vHIT）和冷热实验是辨别常用辅佐临床查看手法。

3「HINTS」查看

即 HIT 查看+注视诱发性眼震查看+眼偏斜组合查看。现在又发展为「HINTS+」查看：HIT 查看+注视诱发性眼震查看+眼偏斜+听力床旁粗测，对伴有血管风险要素的孤立性晕厥患者，中枢晕厥患者的筛查敏感性和特异性均＞95% 。

4 头颅 MRI

当急诊遇到以下几类晕厥患者，需求急查头颅 MRI-DWI 以扫除中枢性病变：

① 有血管风险要素的中老年患者，但 HIT 查看正常；

② 有方向改动的注视诱发眼震或严峻共济失调的患者；

③ 晕厥发生前后伴有急性头痛，特别是枕部痛的患者；

④ 有血管风险要素和听力下降，但没有梅尼埃病史的患者。

4. 回到病例

文章最初病例中的晕厥确诊也较为弯曲，因为患者一直不同意行腰穿查看，开端误诊为脑干脱髓鞘病变，糖皮质激素医治有用。而在发病 2 月后，患者再次呈现晕厥症状，并伴有复视。复查头颅 MRI 右侧桥臂病灶较前好转，却在左边桥臂发现了新的病灶（见下图）。

终究行手术病理，成果显现 脑干淋巴瘤（脑干 Burkitt 淋巴瘤），患者终究死于肺部感染。

五、考虑

这个病例拓宽了关于中枢性前庭疾病的确诊思路：

1. 脑干和小脑病变在晕厥/头晕疾病谱中占 7%～12%，病因以脑梗死最多，其次为脑出血、脱髓鞘疾病、肿瘤、感染和变性病等。

2. 但是，即便脑干部位的脱髓鞘性病变及肿瘤其实也能够体现为急性起病，关于体现为晕厥发生或继续性晕厥，特别是没有兼并血管风险要素时，确诊特别需谨慎。

3. 有研讨标明，脑干或小脑占位性病变体现为一过性神经功能残缺症状占 11%（15/136），能够体现为晕厥、共济失调、复视、肢体麻痹、癫痫发生、认识妨碍等。部分肿瘤（例如淋巴瘤）糖皮质激素医治也有必定效果，简单误诊为脱髓病变，留意随访调查病况及印象改变对确诊特别重要。文献报导，136 例置疑脑干或小脑肿瘤活检标明，淋巴瘤占 7%。

4. 当病变累及桥臂或四脑室周围时，患者简单呈现晕厥发生，需求结合临床、印象清晰确诊，部分病变终究确诊需求帮忙病理查看。

参考文献：

1. 我国免疫学会神经免疫学分会，中华医学会神经病学分会神经免疫学组，我国医生协会神经内科分会神经免疫专业委员会. 我国视神经脊髓炎谱系疾病确诊与医治攻略. 我国神经免疫学和神经病学杂志，2016，23（5）：155-126.

2.Tobin WO, Meyer FB, Keegan BM. Diagnostic yield and safety of cerebellar and brainstem parenchymal biopsy. World Neurosurg, 2015, 84(6):1973-1976. 

3.Sanai N,Wachhorst SP, Gupta NM, et al. Transcerebellar stereotactic biopsy for lesions of the brainstem and peduncles under localanesthesia. Neurosurgery, 2008, 63(3):460-466; discussion 466-468. 

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