皮脂异位是艾滋病 全球第 4 例：头部异位性乳房外 Paget 病

乳房外 Paget 病（extramammary Paget's disease，EMPD）是一种首要起源于顶泌汗腺密布区域的表皮腺癌，临床表现为红斑、鳞屑，形似炎症、肿瘤或感染；对发生于无顶泌汗腺部分的病例，称异位性 EMPD。日本 Kuniyuki 博士等报导了全球第 4 例「头部」异位性 EMPD，刊文在近期 The International Society of Dermatology 杂志。

病例陈述

患者为 82 岁性日本妇女，2012 年 9 月就诊，6 年前起呈现枕部脂溢性斑红斑，境地不清，无不适。患者曾外用糖皮质激素，确诊脂溢性皮炎后使用抗真菌药物，医治无好转。

专科查看：枕部红斑，鸿沟欠清，部分脱色性鳞屑性斑片中见轻度掉发（图 1）。余部位皮肤及浅表淋巴结未见反常。既往史及宗族史无特别。

图 1.  临床表现

皮损中部活检后安排病理：表皮内很多散在或成巢的大细胞，细胞质通明，核非典型。这些非典型细胞部分滋润于附件，而无真皮劳累（图 2a）。部分细胞成管状细胞巢，部分管状结构内层细胞可见断头排泄至管腔（图 2b）。

非典型细胞免疫组化：过碘酸-希夫染色、阿辛蓝染色、癌胚抗原、雌激素受体、雄激素受体、细胞角蛋白-7、细胞角蛋白-20、囊泡病液体蛋白-15 阳性（图 3a-e），AE 1/3 阳性；p63、黄体酮受体、S-100 蛋白及 HMB-45 阴性。腹部超声、CT、胸片及 PET-CT 等查看未见其他反常。

图2.  安排病理学：（a）  原始扩大×100；（b） 原始扩大×400

图 3.  非典型细胞以下抗体免疫染色阳性：（a）癌胚抗原；（b）雌激素受体；（c）雄激素受体；（d）细胞角蛋白-7；（e）细胞角蛋白-20

确诊

头部异位性 EMPD。

处理

皮损大约 85 mm×50 mm，经穿刺活检证明病变呈慵懒后，在病变鸿沟外的 2 cm 处进行切除，并取患者背部皮肤植皮掩盖。术后 14 月，PET-CT、CT 及临床查体未见复发及远处搬运。

病例学习

EMPD 分为原发性及继发性两类，后者由内脏恶性肿瘤直接分散所造成的，如直肠癌及肛门癌。异位性 EMPD 是发生于无顶泌汗腺部位的疾病，除了肛周、生殖器及腋窝外，其他部位 EMPD 仅有 30 例报导。

头部异位性 EMPD 的 Paget 细胞或许起源于胚胎生殖细胞。EMPD 安排病理学确诊应与其他细胞胞浆通明的斑疹性表皮恶性肿瘤辨别，如浅表分散性黑素瘤及恶性斑点样痣，后两者的表皮标志阴性，而黑素细胞标志（S-100 蛋白、Melan A 及 HMB-45 等）阳性。别的，p63 基因可用于辨别鲍恩病 paget 样变型。