四肢酸痛乏力感觉很累 进行性四肢乏力伴疲劳感 3 年余 1 例

「神经肌病时刻」将于 2016 年 5 月 7 日在上海举行，由我国研究型医院学会神经科学专业委员会、丁香园网站、复旦大学隶属华山医院神经内科联合主办。

经过网络搜集和同行评议，现在已断定南边医院神经内科蒋海山、北医三院神经内科鲁明、瑞金医院神经内科栾兴华和华山医院神经内科罗苏珊四名医师供给的病例被「病例评论」环节承受。近期将逐个发布各个病例的临床材料，欢迎广阔同行予以重视并做预评论。

女人，29 岁；中学教师。

主诉：进行性四肢乏力伴疲劳感 3 年余

现病史：患者近三年来感双下肢乏力，活动后显着，伴肌肉酸痛。在爬楼梯后乏力感尤显着，歇息后能缓解。近一年来发展为蹲下后站起吃力。否定四肢麻痹，无眼睑下垂、视物成双，无吞咽困难及饮水呛咳，无二便妨碍等。

既往史：否定宗族中有相似患者，爸爸妈妈非近亲。否定高血压、糖尿病等缓慢疾病史。已婚，未育。

体格检查：神志清楚，发育正常。闭目、闭唇 5，舌抵颊 5；屈颈 3，双侧平举 4，屈肘及伸肘 4，屈腕 5，伸腕 4，伸指及屈指 5。双侧屈髋、伸髋、屈膝及伸膝 4，大腿内收及外展 5，足背屈 4。行走呈鸭步。四肢反射（++），病理征阴性。针刺觉无减退。共济可。

辅佐检查：

CK: 2548 U/L，LDH: 291 U/L。

本身免疫抗体：阴性。

ECG 及心超：正常规模。

肺功用：总气道阻力增高；轻度限制性肺通气功用妨碍；小气道功用正常。FVC: 78.9%。

EMG+NCV: 右侧股内肌、胫前肌、肱二头肌及左边腓内肌、髂腰肌、三角肌、斜方肌等轻缩短均见反常形状 MUP，呈多相、不规则波、或低波幅，重缩短征集削弱。所检感觉和运动神经传导速度正常，CMAP 和 SNAP 波幅好。

图 1 EMG+NCV 检查: 右侧股内肌、胫前肌、肱二头肌及左边腓内肌、髂腰肌、三角肌、斜方肌等轻缩短均见反常形状 MUP，呈多相、不规则波、或低波幅，重缩短征集削弱。所检感觉和运动神经传导速度正常，CMAP 和 SNAP 波幅好。

图 2 肌肉活检 HE 染色、免疫组化

病例评论

1. 您觉得此例患者最终能确诊吗？

2.您以为最或许的确诊是？

本病例由华山医院神经内科罗苏珊供给

点击检查华山神内更多精彩学术内容