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阑尾黏液腺癌 原发性阑尾黏液腺癌的临床病理调查

点击:0时间:2024-11-02 05:35:49

戴晓晓等

[摘要] 意图 评论原发性阑尾黏液腺癌的临床病理特征。办法 对2例原发性阑尾黏液腺癌进行临床、安排学和免疫组化调查,并温习相关文献。 成果 2例阑尾黏液腺癌发病年纪均为60岁以上,临床症状酷似缓慢阑尾炎。形状学表现为分解好的黏液上皮性病灶,上皮细胞立方或柱状,核坐落基底,胞浆透亮,腺腔充溢胶冻状黏液。免疫表型:瘤细胞CK(+)、EMA(+)、CK20(+)、Ki-67(+)、CK7(-)、Ch-A(-)、Syn(-)。 定论 原发性阑尾黏液腺癌是临床稀有肿瘤,易被临床医生误诊为阑尾炎,断定原发确诊较困难,依据安排学形状和免疫组化表型可确诊。

[关键词] 阑尾黏液腺癌;原发性;临床病理特征

[中图分类号] R735.36 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616(2014)24-96-04

Linical and pathological observation of primary appendiceal mucinous adenocarcinoma

DAI Xiaoxiao YANG Qin XU Jun

Department of Pathology, Wuzhong People's Hospital, Suzhou 215128, China

[Abstract] Objective To study the clinical and pathological features of primary appendiceal mucinous adenocarcinoma. Methods 2 cases of primary appendiceal mucinous adenocarcinoma were observed about histology, immunohisto and chemistry, and reviewed the related literature. Results The age of onset of the appendiceal mucinous adenocarcinoma were both 60 and above, clinical symptoms liked chronic appendicitis. The morphology of the lesions appeared as good differentiation mucinous epithelial, cuboidal or columnar epithelial cells, nuclear was in the basal, cytoplasm was translucent, glandular cavity was filled with jelly mucus. Immunophenotyping: cancer cell CK(+), EMA(+), CK20(+), Ki-67(+), CK7(-), Ch-A(-), Syn(-). Conclusion Primary appendix mucinous adenocarcinoma is a rare tumor in clinical, easily by clinicians misdiagnosed as appendicitis, identify the primary diagnosis is difficult, according to the, histological appearance and immunohistochemical phenotype can be diagnosed.

[Key words] Appendiceal mucinous adenocarcinoma; Primary; Clinical and pathological features

阑尾原发性肿瘤临床上较稀有,其发作率为0.03%~0.08%[1],其间绝大部分为阑尾类癌及腺癌[2],原发性阑尾黏液腺癌十分稀有[3]。Pai等[4]将原发性阑尾腺癌分为黏液型、结肠型和印戒细胞型。本研讨报导2例原发性阑尾黏液腺癌,研讨其临床病理特征和免疫组化、并结合文献评论原发性阑尾黏液腺癌的确诊与辨别确诊及医治预后问题。

1 材料与办法

1.1 一般材料

例1患者,男,63岁,搬运性右下腹痛2d,呈阵发性,进行性加剧,呈现发热伴腹泻二次,无厌恶、吐逆,8h后搬运至右下腹,并固定。查血惯例示:WBC:11.5×109/L,N:0.86。门诊拟“急性阑尾炎”收住入院。

例2患者,女,66岁,无显着诱因下右下腹痛30h,呈阵发性,进行性加剧,伴有厌恶,无吐逆,无法自行缓解 。查血惯例示:WBC:11.59×109/L,N:0.78,查B超示:右下腹阑尾区低回声包块,拟“急性阑尾炎”收住入院进一步诊治。

1.2 办法

标本经4%甲醛固定,惯例脱水、白腊包埋,4μm接连切片,HE染色,光镜调查。免疫组化染色选用EnVision二步法,所用一抗CK、EMA、CK7、CK20、Ki-67、Ch-A、Syn均购自北京中山生物技术有限公司。

2 成果

2.1 巨检

例1阑尾直径0.6~1.0cm,长5.0cm,充血水肿显着,周有脓苔,阑尾中部见有一0.3cm的穿孔灶。例2阑尾直径约1.0cm,长7.0cm,充血水肿,有脓苔附着,阑尾中部肿胀显着,剖开见黏冻状物。

2.2 镜检

黏液细胞构成巨细形状不等的腺样结构,腺管上皮呈柱状,胞质透亮,核坐落基底部,腺腔充溢胶冻状黏液,散布于阑尾黏膜层、肌层,但未穿透浆膜层。肿瘤细胞轻度异形,病理性核分裂象稀有。endprint

2.3 免疫组化

例1癌细胞CK(+)、EMA(+)、Ki-67(+)8%、CK7(-)、Ch-A(-)、Syn(-);例2癌细胞CK(+)、CK20(+)、Ki-67(+)15%、Ch-A(-)、Syn(-)。

病理确诊:(阑尾)黏液腺癌。

本研讨2例患者均在确诊清晰后走“右半结肠切除术”,辅以化疗,别离随访8个月、2个月未见肿瘤复发。

3 评论

原发性阑尾黏液腺癌在临床的发病率极低[5],发病顶峰年纪在60岁左右[6],病因尚不清晰,或许与以下要素有关:(1)阑尾是免疫器官有丰厚的淋巴安排。成年后,阑尾萎缩,免疫功用下降,较易发作肿瘤。腺癌发病年纪偏大或许与此要素有关。(2)炎症重复发作及肠道内致癌物质的长时间影响,或许引起阑尾黏膜上皮增生及癌变。阑尾黏液腺癌发病前期常无显着症状,可历经数月或数年,跟着病况开展,可有右下腹部不适或隐痛,酷似缓慢阑尾炎,抗炎医治无根本好转而常被疏忽,直至呈现右下腹部显着痛苦或右下腹近腹股沟区呈现包块时才就诊。因为肿瘤压榨致阑尾根部狭隘、阻塞,导致阑尾腔内排泄物排出受阻,黏液积累,使腔内压力增高,引起右下腹部不适、肿痛,乃至并发急性阑尾炎。肿瘤成长较大或滋润至浆膜层时,被大网膜包裹,滋润至周围安排、器官而构成包块,乃至构成腹壁或右臀部瘘管[7]。因为本病短少特异的临床表现,因而本病常常被误诊为急性阑尾炎、阑尾周围脓肿、回盲部肿瘤等。有材料[8]标明,阑尾黏液腺癌常以卵巢Krukenberg瘤呈现,所以关于阑尾壁中呈现很多黏液性病变时应提示临床医生,留意查看卵巢。Heskech报导了94例阑尾黏液腺癌,术前有67%的患者被误诊为急缓慢阑尾炎和阑尾脓肿[9-10]。本研讨中2例发病年纪均为60岁以上,临床症状类似阑尾炎而进行手术,术前均未确诊清晰,这与文献报导共同[11-14]。

3.1 安排学

阑尾黏液腺癌大体可见增粗,管壁增厚,腔内有黏液集合时整个阑尾看起来水肿,浆膜面可充血附有脓苔。如腔内压力较大阑尾发作穿孔,可致腹腔假黏液瘤。镜下见:阑尾黏液上皮呈乳头状增生,上皮为高柱状,部分上皮掉落,有黏液湖构成,肿瘤细胞含很多黏液,呈印戒状,可有较多的炎性细胞滋润。可分3种病理类型:(1)息肉状或乳头状型:肿块呈息肉状或乳头状突收支阑尾腔;(2)溃疡型:部分阑尾壁增厚拱起,外表有溃疡构成;(3)滋润型:部分阑尾壁弥漫性增厚,各层均有癌细胞滋润。一般不发作血行搬运,但可发作淋巴搬运,也可发作腹膜栽培而构成腹膜假黏液瘤。

3.2 阑尾黏液腺癌的免疫安排化学符号

肿瘤细胞表达CK、EMA、CK20。

3.3 辨别确诊

阑尾黏液腺癌因为稀有,附黏液,因与以下疾病辨别:(1)阑尾周围脓肿:主要是阑尾周围受感染而发作的症状之一,是化脓性阑尾炎或已穿孔阑尾所发作的脓液被局限于阑尾周围而构成脓肿的成果。临床症状表现为右下腹痛,查体可触及右下腹包块,B超等印象学查看可表现为右下腹混合包块。大体可见包块内有黏稠脓液,镜下表现为典型的炎症性病变。(2)阑尾腺瘤:该瘤为良性肿瘤,在成长中囊性变,上皮摆放成绒毛状,肿瘤局限于阑尾黏膜且无滋润的安排学依据,不具备搬运才能部分切除可治好。(3)阑尾黏液囊肿:单纯性黏液囊肿是因为非肿瘤性病变如炎性狭隘,黏液积累而引起阑尾腔扩张,构成薄壁,单房性(偶为多房性)囊肿,腔内充溢稠性黏液,囊肿直径一般小于1cm,光镜下可见充溢黏液的腔,黏膜扁平,无肿瘤性上皮的依据,因为腔内压力添加,可构成憩室,上皮也可移位至黏膜下(假侵略),当黏液囊肿决裂,黏液排泄上皮也可随之进入腹腔。(4)卵巢黏液性囊腺瘤:当阑尾黏液腺癌晚期侵及卵巢时,其形状与卵巢黏液性囊腺瘤类似,引起腹膜假黏液瘤,腹腔内肿物为很多多结节或葡萄状结构,大部分外表润滑,富于光泽,切面结节内充溢胶冻状黏液物质,镜下见很多黏液上皮呈不同程度分解,大部分分解杰出,免疫组化阑尾黏液腺癌时:CK20(+),Villin(+),CDX2(+),而来源于卵巢时CK20(-),CK7(+)[9]。(5)阑尾类癌:阑尾是胃肠道类癌最常见的部位,阑尾类癌一般坐落阑尾尾部,直径一般小于2cm,常常构成典型的“钟锤”结构,体部类癌较尾部大,阑尾壁增厚,或呈环状成长。安排形状:镜下大都细胞呈团块状或巢状成长,岛状及腺管状摆放;少量癌细胞弥散散布,滋润成长。依照安排学特征常见阑尾类癌有三型:(1)岛屿型:由小而单一的细胞构成实性巢形,偶然伴有腺泡或玫瑰花结构成,核分裂象十分稀有。(2)腺型:具有腺体构成的特征。常见两个亚型:①管状型腺类癌,细胞呈腺管状,摆放有序,没有实性巢,短少核分裂象。②杯状细胞型腺类癌,肿瘤由小而共同的印戒细胞巢构成,常呈微腺管状摆放,有时伴细胞外黏液。免疫表型:神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬素、5-羟色胺、钙结合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈阳性反应。

3.4 医治与预后

阑尾黏液腺癌是一种低度恶性肿瘤,手术是阑尾黏液腺癌仅有有用的医治手法,因为阑尾恶性肿瘤术前确诊困难,二次手术率较高,本研讨2例均在术后病理确诊再次行右半结肠彻底治愈术。进步本病的确诊及医治水平关键在于进步对本病的知道和警觉。有些学者[15]以为,术中切除的阑尾应仔细查看惯例剖开调查腔内状况,若发现阑尾管壁增厚、变硬或有肿块,别离时有胶冻状物流出等非一般阑尾炎所能解说时,即应该作快速冷冻病理查看,以便进步确诊率,争夺一次性手术处理。一些学者[16]以为只需阑尾肿瘤病灶未穿透黏膜肌层即可采纳单纯的阑尾切除术。可是因为阑尾黏液腺癌多呈局灶滋润性成长,易沿淋巴途径搬运等原因,还是以彻底治愈性右半结肠切除为主,并应尽或许前期采纳手术[17-18]。如不能前期确诊及时医治则预后不良[19]。KO等[20]以为肿瘤的分期及等级是判别原发性阑尾恶性肿瘤患者预后的重要目标。材料标明准确的安排学评价对疾病的处理及疾病预后的判别有十分重要的临床意义[21]。SEER材料库显现,黏液性腺癌的5年生存率为80%。当发作远处搬运,其5年生存率为0[22]。这反映了黏液性肿瘤播散于腹膜的低侵略潜能。腹膜假黏液瘤、腹部扩张体重减轻、高安排学等级及下部结构存在滋润的形状学依据均是不良预后的影响要素。反之,完好切除肿瘤就可以使生存期延伸[23]。endprint

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(收稿日期:2014-10-12)endprint

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