视网膜母细胞瘤是不治之症吗
李薇
近期,跟着河南省太康县王凤雅小朋友患视网膜母细胞瘤的不幸遭遇被曝光,视网膜母细胞瘤这个病再次被我们所重视。那么,什么是视网膜母细胞瘤?这是不治之症吗?
一般3岁曾经发病
视网膜母细胞瘤是原发性眼内恶性肿瘤,90%以上的病例发病于3岁曾经,成人中发病较为稀有。
视网膜母细胞瘤或许发作在单侧眼,也或许发作在双侧眼。因为肿瘤发作在眼部,方位离大脑极近,肿瘤细胞很简单经过视神经和周围血管这样的通道,直接侵入到大脑,构成丧命的要挟。也或许经过淋巴管向邻近的淋巴结、软安排搬运或许经过血液循环向全身搬运,终究夺走患儿的生命。
具有遗传性
大约60%的视网膜母细胞瘤病例是不遗传的。发病是由患儿自身的视网膜母细胞发作骤变所形成的,多为单眼发病、单个病灶。假如能够及时发现并进行标准、体系地医治,会有较好的预后。
大约40%的视网膜母细胞瘤病例则是由患病的爸爸妈妈遗传,或许爸爸妈妈自身不发病而将骤变的基因遗传给下一代。遗传导致的病例发病早,且大都为双侧眼,视网膜上也可有多个肿瘤病灶,简单搬运,发作第二恶性肿瘤,危及生命。
近年来,有学者以为视网膜母细胞瘤的发病也或许与病毒感染有关。
发病进程分四期
视网膜母细胞瘤具有很强的个体差异,因为肿瘤细胞累及规模、分解程度的不同,临床体现也不尽相同。
一般临床大将本病开展进程划分为四期:眼内期、青光眼期、眼外期、全身搬运期。大约一半以上的患儿因为肿瘤体积满足大或许方位挨近晶体,有或许在某种特别状况下,如必定视点的光线下,或许在有闪光灯拍照的照片中,发现患儿眼中有白色反光,即“白瞳症”或许是所谓的“猫眼”。
假如瘤体侵犯到影响视力的区域,患儿则视力会下降。此刻,假如爸爸妈妈满足仔细,在陪孩子游玩时,遮住患儿好的眼睛,会发现另一侧眼不会追光,没有相应反响。此外,也有部分患儿因为肿瘤侵袭,导致视力发育不良,呈现外斜视或许内斜视等状况,到医院眼科查看而发现本病的。
以上三种状况均发作在眼内期,如此阶段未得到有用医治,肿瘤不断成长,会逐步占有眼内空间,导致眼压升高、眼球膨出,相似“牛眼”样体现。这时分的患儿会因为苦楚而哭闹不止(此为青光眼期的首要体现)。再进一步开展到眼外期,癌细胞滋润眼眶及周围安排,肿瘤大如鸡蛋乃至拳头,突出于眼眶之外,血肉模糊,非常惨烈。
全身搬运期能够发作在疾病的任何一期,既能够搬运到大脑,也能够搬运到肺脏、肝脏等器官,大大都发作在后期。这时,患者简直无药可治。
定时随访很重要
眼底筛查
要想前期发现视网膜母细胞瘤,到正规医院找专业眼科医师进行眼底筛查是最为牢靠的办法。现在国内许多医院现已展开了新生儿期的眼底筛查项目,为本病的及早确诊供给协助。
如高度置疑本病,医师会依据病况需求进行超声波、CT、磁共振等印象方面的查看。
但一起也要知道,因为前期肿瘤很小,假如细胞瘤长在视网膜的周边,对视力没有产生影响,一般的眼底查看和眼科超声也很难发现肿瘤。因而,关于有遗传史和宗族史的患儿要听从医师主张,定时复查,防止耽搁诊治。
自行确诊的错误办法
如自行拿强光手电筒照耀、用闪光灯拍片,这关于发病率仅为万分之一的视网膜母细胞瘤来说,这些办法对婴幼儿眼睛的影响和损害远远大于家长的幻想。事实上,当家长真的用这些办法发现了患儿眼部病变,往往也是疾病开展到了中晚期的时分。所以,关于高危人群,应该在孕前进行基因确诊和遗传咨询,发起优生优育,削减患儿的出世。一起,孩子出世要及时到医院查看,并定时随访。
延伸生存期为医治准则
视网膜母细胞瘤的医治遵从两个基本准则:一是要抢救生命、延伸生存期,减轻患儿苦楚;二是要考虑能否保留住患儿的眼球和视力。
现在医治视网膜母细胞瘤的手法和办法较多,包含外科手术去除、放射医治、化学医治、部分医治等。外科手术曾是医治视网膜母细胞瘤最早也是最首要的手法,特别是在腫瘤没有搬运的状况下,手术去除病变眼球可抢救患儿生命。现在,此种办法仍在各种医治办法上占首要位置。
化学医治首要是多种化学药物联合运用,以杀死不一起期、不同部位的肿瘤,一起也能够削减全身的毒副效果以及肿瘤细胞的耐药性,有用地提高了患儿的生存率,保住了许多患儿的眼球。此外,放射医治、眼动脉部分化疗、激光医治、冷冻医治等办法也在临床上发挥不同程度的效果。
总归,医师会依据病况,拟定最有利于患儿的计划,一般是归纳医治,以到达最佳效果。
发现越早,
生存率越高
随同医学技能的前进,大部分患儿在眼外扩散或全身搬运之前,假如能得到标准有用的医治,在发达国家其生存率可到达95%以上。
现在我国视网膜母细胞瘤患儿的生存率还比较低,大约在30%~50%之间。形成这种距离的首要原因,是我国患儿在就诊时,大都现已进入疾病晚期。
鉴于现在医学对视网膜母细胞瘤尚无有用的预防措施,在此呼吁家长,孕期要坚持健康,应防止感染、运用有毒性的药物、触摸放射性物质等。有显着宗族史和遗传史的家庭,孩子出世后要及早进行眼底筛查,一旦确诊,尽早医治。