狭颅症 “外星来客”狭颅症

曾高

10%～20%的单颅缝早闭可引起儿童颅内压增高，如不可手术医治，1岁今后颅高压发作率翻倍。三角头、前斜头、短头变形可累及眶部发育反常，严峻者可致失明。

前不久的一则新闻：出世仅8个月的男婴小宇（化名）患有严峻的狭颅症，表面看起来他就像个外星人，头颅挺拔、前额扁平、眉骨眼眶深度内陷、顶骨开裂……

那么，看似“外星人”的小宇，患上的终究是什么疾病？狭颅症若不医治有什么结果？传闻手术医治要开颅，那么手术危险会不会很大呢？今日，咱们就一起来了解一下狭颅症。

发作原因：颅缝过早闭合

狭颅症（Craniostenosis）的原因是因为颅缝早闭，与胚胎发育时某种发育缺点有关，影响骨缝部位的骨原细胞动态发育平衡，少量（不到10%）有宗族史。儿童中发病率3～6：10000，即每2千至3千婴儿中即有1例为狭颅症。其间约80～90%为单纯颅缝早闭，或称为非综合征颅缝早闭；10～20%为杂乱颅缝早闭，或狭颅综合征。

正常婴幼儿颅骨是沿颅缝呈笔直方向不断成长而逐步扩展。最主要的颅缝包含：矢状缝、额缝、冠状缝、人字缝。

额缝是最早闭合的骨缝，多在出世时已闭合，其他颅缝随同颅脑发育在1岁今后开端逐步交融，一向继续到6～7岁左右。假如某一条或多条颅缝过早闭合，则影响头颅在相应方向的成长，导致不同形状的各种狭颅变形，其间最常见的是舟状头变形。

狭颅症可引起多种不良结果

最主要表现为各种不同类型的头颅变形，包含舟状头、三角头、斜头、短头、塔头、尖头变形等，闭合的颅缝处有骨质拱起构成骨嵴。还有10～20%的单颅缝早闭可引起儿童颅内压增高（>15mmHg），随年纪增加，颅高压逐步增多，如不可手术医治，1岁今后颅高压发作率翻倍，其间舟状头变形1岁今后颅高压发作率是1岁前的4～6倍。

还有11%的单纯颅缝早闭伴有脑积水。此外，头颅变形还能够引发脑安排发育妨碍，然后导致儿童智力发育缓慢，与狭颅症的类型和年纪相关，1岁后智力发育缓慢的儿童明显增加，并可伴有不同程度语言和学习妨碍，舟状头约40%，三角头约57%，短头50～60%。三角头、前斜头、短头变形可累及眶部发育反常，导致视力发育妨碍，严峻者可致失明。别的跟着孩子的成长，心思因素也不容忽视，许多孩子都因为头颅的外形而发生心思自卑感。

除了观察到头颅外形反常、可摸到反常的骨嵴以外，还需要进行颅骨3维CT查看，可帮忙清晰早闭的颅缝。头颅核磁（MRI）可清晰是否并发脑积水或其他先天性脑变形。

最佳手术时刻：4～8月

狭颅症应该及早进行外科手术。手术意图包含切除闭合的颅缝、扩展颅腔、改进变形，使脑和神经安排得到正常成长和发育，最大程度上防备颅高压、智力发育妨碍、视力妨碍、自卑心思。最佳的手术时刻是4～8月，此阶段的颅骨便于塑性，手术后颅骨残缺可敏捷愈合，3月内婴儿手术耐受力差，应尽量避免3月内手术，而手术时刻过晚，如1岁今后，则现已呈现的脑发育危害、智力妨碍等难以经过手术改进，但可避免其进一步发展。

手术医治危险大吗？

整体来讲手术危险不大，但因为手术期患儿为婴儿，手术耐受力差，且触及专业的小儿神经外科开颅、塑形、骨膜、硬膜、静脉窦等的处理，此手术仍可呈现多种并发症，包含术中窦丢失引起出血、硬脑膜损害引起脑脊液漏、术后感染、术后大面积颅骨残缺等，整体发作率约1～10%，与狭颅症类型、手术机遇挑选、手术方法、及手术者经历有关，精确的手术前判别与完善的手术预备是狭颅症手术的最佳保证。