淀粉样变性肾病医治：淀粉样变性肾病的病理确诊价值研讨

肖军兰

[摘要]意图 评论淀粉样变性肾病的病理确诊价值。办法 选取我院2011年1月～2016年1月收治的28例淀粉样变性肾病患者作为研讨目标，回忆性剖析其临床材料。成果 本研讨28例患者中，6例为肾功能衰竭期，占21.43%；18例为肾病综合征期，占64.29%；4例为单纯蛋白尿期，占14.29%。高锰酸钾氧化刚果红染色成果显现，3例为AA型，25例为AL型。免疫荧光检测显现，可见免疫球蛋白及补体堆积，部分显现为阴性。不同临床分期患者的肌酐、尿素氮、24 h尿蛋白水平比较，差异有统计学含义（P<0.05）。肾功能衰竭期和肾病综合征期患者的并发症发生率明显高于单纯蛋白尿期，差异有统计学含义（P<0.05）。定论 临床上在对淀粉样变性肾病进行确诊时，肾安排穿刺活检是仅有有用的办法，有助于早确诊、早医治，具有较高的使用价值。

[关键词]淀粉样变性肾病；病理确诊；肾活检

[中图分类号] R692.9 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2016）11（a）-0007-04

Study of the pathology diagnostic value of amylaidosis nephropathy

XIAO Jun-lan

Department of Pathology，People′s Hospital of Ganzhou City in Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China

[Abstract]Objective To explore the pathology diagnostic value of amyloidosis nephropathy.Methods 28 patients with amyloidosis nephropathy from January 2011 to January 2016 in our hospital were selected as study objects，and the clinical data of them were retrospectively analyzed.Results Among the 28 patients，6 cases were in renal failure stage and accounted for 21.43%；18 cases were in nephrotic syndrome and accounted for 64.29%；4 cases were in simple proteinuria and accounted for 14.29%.The result of potassium Permanganate oxidation Congo Red dye showed that 3 cases were AA type and 25 cases were AL type.From immunofluorescence assay，immunoglobulin and complement deposition were visible and some showed negative.The levels of creatinine，urea nitrogen，24 h urinary protein in different clinical stages were compared，and the differences were statistically significant （P<0.05）.The incidence rate of complications in renal failure and nephrotic syndrome stage was higher than that in simple proteinuria，with significant difference （P<0.05）.Conclusion Renal biopsy is the only effective method in the diagnosis of amyloidosis nephropathy，which is helpful to early diagnosis，early treatment and with higher clinical application value.

[Key words]Amylaidosis nephropathy；Pathology diagnostic；Renal biopsy

淀粉樣变性病是一种比较常见的体系性疾病，临床特色为特别蛋白堆积，简单累及多种脏器，包含胃肠道、肝脏、心脏以及肾脏等[1]，其间肾脏是一种比较常见的劳累器官。因为肾脏堆积很多的淀粉样蛋白，其导致的肾脏疾病被确诊为淀粉样变性肾病，在住院患者中具有较高的发病率，为0.09%～8.00%[2-3]。淀粉样物作为无定形的一种玻璃样通明物质，含有多种蛋白如Bz微球蛋白、肽类蛋白、前白蛋白、AA蛋白以及含AL蛋白等。淀粉样变性肾病具有病程长、并发症多等特色，假如医治不及时，简单呈现心律失常、心力衰竭以及消化道出血等一系列并发症，不只损害患者健康，在严峻情况下乃至危及患者的生命安全。一般来说，淀粉样变性肾病患者发病后，在临床表现上无清晰特征，简单误诊或许漏诊，延误医治机遇。现在，临床上在确诊淀粉样变性肾病时，有多种多样的查看，包含B超、试验室查看等，但精确率不高，所以挑选一种有用的确诊技能极其重要[4]。本研讨对淀粉样变性肾病的病理确诊技能与特征进行评论，现报导如下。

1材料与办法

1.1一般材料

选取2011年1月～2016年1月我院收治的28例淀粉样变性肾病患者作为研讨目标，临床分期：肾功能衰竭期6例，肾病综合征期18例，单纯蛋白尿期4例；其间女人13例，男性15例；年纪38～79岁，均匀（62.9±19.1）岁。当选规范：①契合淀粉样变性肾病确诊规范；②经我院医学道德委员会同意；③患者及家族知情，且签署同意书。扫除规范：①家族不同意者；②兼并恶性肿瘤者；③认识不清者。

1.2办法

1.2.1电镜调查 使用3%戊二醛固定标本，包埋选用树脂，超薄切片，行枸缘酸铅和醋酸铀双染色，并使用TESCAN台式电镜（生产厂家：泰思肯交易（上海）有限公司）调查，调查倍数一般为4万倍。

1.2.2免疫组化 使用EnVision两步法对免疫球蛋白轻链κ、λ的表达进行检测，挑选Dako公司供给的抗体，选用Beckman Coulter UniCel DxI 800化学发光仪，依照说明书要求进行操作，其间淀粉样蛋白呈现出棕黄色则判别为阳性。

1.2.3免疫荧光 依照惯例办法对安排切片進行冷冻，而且检测纤维蛋白（FRA）、补体Clq、C3以及免疫球蛋白IgM、IgA、IgG。

1.2.4安排化学 惯例处理标本安排，白腊包埋，切片后别离行高锰酸钾氧化刚果红、刚果红、六胺银（PASM）、Masson三色、PAS以及HE染色，染色倍数一般为1000倍。

1.3统计学处理

选用SPSS 14.0统计学软件对数据进行剖析，计量材料以x±s表明，选用t查验，计数材料选用χ2查验，以P<0.05为差异有统计学含义。

2成果

2.1电镜调查

在电镜下，可见系膜区呈现凌乱散布、小片状的细纤维结构，纤维直径为8～10 mm，无分支，将发病特色和纤维直径作为根本根据，确定为淀粉样纤维（图1），且小动脉壁也散布有淀粉样纤维。

2.2免疫组化

本研讨的28例淀粉样变性肾病患者均行免疫球蛋白轻链λ和κ免疫组化查看，其间κ链阳性3例，占10.71%；λ链阳性13例，占46.43%；κ和λ链均为阴性者4例，占14.29%；κ和λ链均为阳性者4例，占14.29%。一起，在两者均为阴性的4例患者中，淀粉样蛋白A型（AA型）3例，占75%；轻链蛋白型（AL型）1例，占25%。

2.3免疫荧光查看

本研讨的28例淀粉样变性肾病患者均行免疫荧光染色，其间毛细血管袢及系膜区堆积很多的补体Clq、C3和免疫球蛋白IgM、IgA以及IgG者15例，占53.57%，而且大部分阳性强度为（+++）；其他13例未呈现补体和免疫球蛋白堆积，占46.43%。

2.4刚果红染色

在刚果红和高锰酸钾氧化刚果红染色中，肾小球和肾小动脉壁均上色（图2、图3），淀粉样物质显现为砖赤色，而肾小管和肾间质无很多上色，则可判别为阳性，而且淀粉样物质在偏振光显微镜调查中，显现为绿色。一起，本研讨的28例患者在刚果红染色中，均显现为阳性，阳性率为100%；而在高锰酸钾氧化刚果红染色中，24例为阳性（85.71%），阴性4例（14.29%）。

2.5不同临床分期患者试验室查看成果的比较

不同临床分期患者的肌酐、尿素氮、24 h尿蛋白水平比较，差异有统计学含义（P<0.05）（表1）。

2.7不同临床分期患者并发症发生率的比较

肾功能衰竭期和肾病综合征期患者的并发症发生率明显高于单纯蛋白尿期，差异有统计学含义（P<0.05）（表2）。

3评论

一般情况下，临床大将淀粉样变性肾病划分为两种类型，别离是AA型和AL型，其间AL型占86%左右，是比较常见的一种类型，而且在AL型的淀粉样蛋白中，轻链蛋白是比较重要的一个前体，尤其是λ轻链，能够在刚果红和高锰酸钾氧化刚果红中上色，其特征主要为偏振光[5-6]。现在，临床在确诊淀粉样变性肾病时，在把握症状和体征的基础上还应该结合病理查看，肾脏穿刺活检病理查看是确诊的仅有有用办法[7-8]。有报导显现，在确诊典型的淀粉样变性肾病时，能够将光镜病理学和刚果红染色成果作为根本根据，具有较高的确诊精确率，可是一些前期的淀粉样变性肾病在病理改动方面缺少典型症状。Migrino等[9]在研讨中对20例前期淀粉样变性肾病的病理特色进行了剖析，发现这些患者的病理学改动不明显，未堆积很多的淀粉样物质，只要肾小球轻度增生或许基膜空泡变性，而且在光镜查看中，简单确诊为增生性肾小球肾炎[10-11]。有研讨发现，在刚果红染色中，成果显现为阳性，且经电镜调查，可见肾小球系膜区、肾小球毛细血管基膜以及小动脉壁等部位堆积很多的淀粉样纤维，则能够确诊为淀粉样变性肾病[12]。需求留意的是，在进行光镜查看时，因为一些患者的肾小球系膜硬化具有结节状特色，因而应留意区别相似的疾病如轻链肾病、免疫触须样肾小球病以及纤维样肾小球病等[13]。本研讨使用免疫组化法对免疫球蛋白轻链λ和κ表达进行检测，成果显现κ链阳性3例，占10.71%；λ链阳性13例，占46.43%；κ和λ链均为阴性者4例，占14.29%；κ和λ链均为阳性者4例，占14.29%，提示在淀粉样变性肾病确诊中，电子显微镜查看具有较高的价值，尤其是前期淀粉样变性肾病，这一成果与 Audard等[14]的研讨报导根本共同。一起，本研讨成果显现，不同临床分期患者的肌酐、尿素氮、24 h尿蛋白水平呈现出正比联系，而且肾功能衰竭组和肾病综合征组的并发症发生率别离为83.33%、72.22%，明显高于单纯蛋白尿期的25.00%，提示病理确诊不只能够进步检出率，还能够精确判别患者病况，这一成果与彭丽等[15-17]的研讨报导根本共同。

综上所述，因为缺少典型特征，临床在对淀粉样变性肾病进行确诊时，应尽早行肾脏穿刺活检病理查看，其在进步确诊精确率的基础上，还能够为临床医治供给有用根据，值得推广使用。

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（收稿日期：2016-10-28 本文修改：祁海文）