肺癌淋巴肿大瘤 陌生的癌症：淋巴上皮瘤样肺癌一例
来自美国加利福尼亚大学洛杉矶医学研究中心的Grimes等报导了一例65岁男性继续咳嗽伴大块肺部结节影的稀有病例，并宣布在近期出书的Chest杂志上。现将病例奉上，让我们来一探终究吧。
患者为65岁的亚洲男性，有缓慢乙肝病史。因缓慢、继续性干咳而到呼吸科就诊。10月前行胸部CT查看发现一巨大的舌叶结节影，遂行CT介导经皮肺活检后，被确诊为结节样隐源性结构性肺炎。
之后的10月内一向选用全身激素医治，但干咳未见缓解，随后呈现左边胸痛。无发热、盗汗、咯血、呼吸困难或体重下降。无吸烟史，自小就从我国移民至美国寓居。
体查成果
生命征：血压141/72mmHg，脉息97次/分，呼吸16次/分，血氧饱和度96%（呼吸周围空气）。患者体型衰弱，在体查期间不断咳嗽。胸部听诊发现左中肺和下肺野呼吸音削弱，未闻及干、湿啰音及喘鸣。余体查未见异常。
实验室查看
CBC计数和代谢目标均正常。胸部CT可见一11*7cm巨细实性团块影，边际清楚，舌段支气管彻底阻塞，肿块打破叶间裂至左下肺（图1）。可见肿大的纵隔淋巴结。与之前的CT片比较，实变影的巨细并无改动。
图1. 胸部CT（肺窗）清晰可见舌段一巨大的实变影。该肿块跨过叶间裂，直达左下肺叶，纵隔淋巴结显着肿大。
PET扫描发现病变部位氟脱氧葡萄糖集合增多（图2）。
图2.A：胸部CT（纵隔窗）清晰可见舌段一巨大的实变影。B：PET可见病变部位氟脱氧葡萄糖集合增多。
重看之前的手术切除的病理标本发现，除了之前所描绘的安排性肺炎特征外，还有疑似淋巴细胞增多的病理改动。CT介导穿刺活检标本用于清晰确诊。安排镜检发现，在淋巴安排细胞密布滋润处可见异形的上皮细胞。免疫组化染色可见细胞角蛋白，原位杂交技能行EB蛋白编码的小细胞核RNA检测呈阳性（图3）。
图3. 左下肺叶病变针芯活检。A：肿瘤安排中可见巢状和片状的上皮细胞，伴有很多的淋巴细胞滋润（苏木素/伊红染色，×100倍）；B：上皮细胞巢行角化蛋白染色呈阳性（角蛋白AE1/3免疫组化，×200倍）；C：EBV编码的小细胞RNA染色呈阳性，标明EBV也参加其间（原位杂交技能，×100倍）。
确诊
淋巴上皮瘤样肺癌
病例评论
原发性非淋巴上皮瘤样肺癌（LELC）对错小细胞肺癌的一种极端稀有的类型，近期WHO将这一疾病分入了大细胞肺癌之中。自1987年该病发现至今，文献报导的病例缺乏200例。已报导的病例首要为东南亚人群，碧眼儿占极少量。该病男性高发，常在40-60岁得以确诊。LELC与吸烟的联络尚不清晰。
原发性肺LELC在安排病理学上与鼻咽部的LELC难以区别，后者被称为未分解鼻咽癌，多为恶性。LELC可生善于多个部位，包含胃，肝胆体系，胸腺，膀胱和子宫。
EBV与肺部LELC的发作密切相关。约75%的原发性肺LELC患者的EBV检测呈阳性。而这一联络会遭到种族和地域的影响。简直一切亚裔患者都患有EBV-阳性的肿瘤，反而简直一切的白人患者的EBV均呈阴性。虽然部分EBV-阳性的LELC肿瘤中可见单克隆EBV基因类型，但二者的因果联络没有得以证明。
该病的临床体现多种多样，大都患者在确诊该病之时，并无症状。最常见的症状为干咳和胸部不适。在确诊时，印象学材料上常可见一巨大的、中心占位的肿瘤，边际润滑，包绕血管。PET可见肿瘤氟脱氧葡萄糖吸取增多。辨别确诊时，需求扫除非霍奇金淋巴瘤和鼻咽部原发的搬运性LELC。因而，应惯例性鼻咽部的内镜或印象学查看。
结节性隐源性结构性肺炎也能够有相似的印象学体现，但二者却有不同的安排病理学特征。免疫组化染色后走安排病理学查看，是确诊LELC的必要过程。显微镜检肿瘤安排，可见上皮肿瘤细胞巢状集合，首要呈多形核摆放，其周围常有很多的淋巴浆细胞滋润。
LELC的分期与其他的非小细胞癌相同，均选用TNM分期。大都患者均在疾病前期(I或II期)就得以确诊。此刻的医治办法首要为手术切除。因为该疾病稀有，更高的分期或呈现搬运（IIIA期或更高）则尚无规范的医治办法。少量的病例报导，大都患者均一起承受放疗和化疗。包含5-FU和顺铂，单剂卡培他滨和含有紫杉酚或多烯紫杉醇的制剂在内的屡次化疗计划被报导有用。
与其他非小细胞癌比较，原发的肺LELC的预后显着更好。据报导，肺LELC的全体2年和5年生存率分别为80%和54%。有限的数据标明，这一差异在更高分期的患者中更为明显。处于疾病前期的患者，在成功地将肿瘤彻底切除后，罕有复发。预后杰出的目标包含，处于疾病前期，无淋巴结搬运，血清乳酸脱氢酶和白蛋白浓度正常。
临床病程
原发性肺LELC确诊需根据安排病理学和免疫组化发现。体查和印象学材料证明吴鼻咽部病变，扫除鼻咽部原发的LELC。惋惜的是，医治开端前，患者因缓慢乙肝活动呈现了爆发性肝衰竭。患者病况敏捷恶化，在确诊后数周内逝世。
临床关键
1、原发性肺LELC对错小细胞肺癌的稀有类型，患病人群首要为东南亚裔患者。
2、LELC与EBV感染密切相关，会受种族和地域的影响。
3、有必要评价选用内镜或MRI评价肿瘤是否由鼻咽部肿瘤搬运而来。
4、原发性肺LELC的预后要好于其他类型的非小细胞肺癌，即使是处于更高分期或呈现搬运的患者也是如此。