恶性胶质瘤能活多久 恶性视神经胶质瘤1例

近来，AJNR杂志刊登了如下一则病例。

患者，女，63岁，主诉为视界残缺3天。神经系统查体可见左边同向性偏盲，余（－）。

既往有高血压病史（入院：235/155mmHg），郁闷病史。颅脑MRI查看可见FLAIR像右侧视束略高信号影。1个月后复查示右侧视束反常信号影较前稍有添加。2个月后复查，病灶较前显着增大。活检标本行HE染色（B、C）示伪栅门样（pseudopalisading）细胞集合在坏死细胞周围，微血管增生及核异型。活检标本行免疫组织化学染色(D)示细胞GFAP染色强阳性。 

图1. 横断位FLAIR示右侧视束略高信号影。

图2. 横断位FLAIR（A）示1月后复查，右侧视束反常信号影较前稍有添加。横断位 DWI (B)及ADC (C) 示病变处弥散略受限。

图3. MRI增强横断位（A）及冠状位（B）示：双侧视束、视穿插及视神经均强化，右侧强化病灶延伸至下丘脑、丘脑，并或许累及内囊。

图4. MRI增强横断位（A）示2个月后复查，病灶较前显着增大。活检标本行HE染色（B、C）示伪栅门样（pseudopalisading）细胞集合在坏死细胞周围，微血管增生及核异型。活检标本行免疫组织化学染色(D)示细胞GFAP染色强阳性。

恶性视神经胶质瘤在成人患者中稀有，现在已报导的患者缺乏50例，儿童患者多一起患有神经纤维瘤病2型，成人患者未见报导。病变常累及视穿插，并沿视觉通路分散，50%的患者可累及下丘脑，22.5%累及颞叶，15%累及基底节。临床常体现为亚急性的视界残缺，单侧视神经劳累时为单眼盲，视穿插劳累则体现为偏盲，患者多无典型的颅内占位体现。

确诊关键：

1. 视觉通路中任一部位的扩张性及浸润性病灶（视神经、视穿插或视束），并可累及相邻结构。

2．肿瘤在MRI TIWI呈低信号，T2WI呈高信号，可被强化，弥散受限，MR PWI可见肿瘤高灌注。

3．肿瘤相关症状及中枢神经系统不同程度的血管性水肿。

辨别确诊：淋巴瘤，脱髓鞘性疾病，感染性及肉芽肿性疾病，白血病及肿瘤搬运。

医治：手术，放疗，化疗及放化疗作用均不显着。

预后：恶性视神经胶质瘤成长敏捷，患者多很快逝世，中位生存期小于1年。