三大良性母细胞瘤 炎性肌纤维母细胞瘤印象确诊的研究进展
江海涛 高珍珍
[摘要] 跟着现代医学的高速开展,医疗设备不断更新完善,对某些疾病知道越来越深化,如炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)。IMT的病因、发病机制、临床体现均不典型,其印象学体现亦缺少特异性,与恶性肿瘤有许多类似之处,极易发作误诊。但印象学可提示肿块规模、与周围安排关系、良恶倾向等信息,对IMT的术前确诊具有必定的价值并能够辅导临床挑选合理的医治计划。本文对近年来IMT在印象学确诊上获得的开展做一总述,以期进步对IMT的知道。
[关键词] 炎性肌纤维母细胞瘤;印象确诊;核算机体层成像;磁共振成像;研讨开展
[中图分类号] R738.6 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2018)14-0155-04
[Abstract] With the rapid development of modern medicine, medical equipment is continuously updated and improved, so that we can get a deeper understanding of certain diseases, such as inflammatory myofibroblastic tumor (IMT). The etiology, pathogenesis, and clinical manifestations of IMT are not typical. Its imaging impression also lacks specificity, and there are many similarities with malignant tumors, prone to misdiagnosis. However, imaging examinations can indicate the scope of mass, the relationship with the surrounding tissues, and benign and malignant tendency and other information. Preoperative diagnosis of IMT has a certain value and can guide the clinical selection of a proper treatment. This article summarizes the progress of IMT in imaging diagnosis in recent years in order to improve the understanding of IMT.
[Key words] Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT); Imaging diagnosis; Computed tomography; Magnetic resonance imaging; Research progress
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种由肌纤维母细胞及纤维母细胞构成的间叶性肿瘤,因为前期知道的限制,曾用“炎性假瘤、炎性肌纤维安排细胞增生、浆细胞肉芽肿、纤维黄素肉芽肿、浆细胞假瘤”等描绘过该病。直到2002年WHO软安排学分类专家组将其正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤。根据流行病学查询,IMT能够发作在身体的许多部位,其间最为常见的部位是肺[1],肺外的IMT约有将近一半发作在网膜和肠系膜[2],其他稀有的发作部位为头面部、肝脏、脾脏、四肢骨等。近年來发作于肝脏的IMT略有上升[3]。IMT可发作于任何年纪,多见于儿童和青少年,性别上无显着差异[4]。大部分IMT患者起病藏匿,跟着病况的开展会呈现必定的临床症状,症状与发病部位相关,肺部IMT会引起胸痛、呼吸困难等症状,腹部IMT首要体现包含腹部可扪及包块、不适或痛苦、发热或肝肿大、体重减轻等,部分患者可有厌恶、吐逆等消化道症状。当肝IMT坐落肝门部压榨、累及胆道时可发作黄疸,并发门静脉炎及堵塞[5]。头面部的IMT发作部位首要为副鼻窦、眼眶,临床症状首要体现为部分症状,较少呈现全身症状。试验室查看有血色素减低、血小板削减,免疫球蛋白升高[6]。大部分IMT生物学行为体现为良性,病况可安稳数年而无显着改变,少部分体现为侵袭性及恶性,现在首要的医治办法为手术切除,侵袭性及恶性IMT因侵略周围器官导致难以彻底切除,复发率约为25%[7],印象随诊能够前期发现肿瘤复发。IMT的确诊依靠病理和免疫组化。
1 病理学形状、免疫组化表型
IMT大体体现为1~20 cm不等的孤立或多结节样肿块,呈团块状或息肉样肿块。肿瘤鸿沟清楚,周围可有假包膜,质硬,如有液化坏死则部分区域稍软。剖面为黄褐、灰白色,呈漩涡状,可见坏死、出血、钙化[8]。IMT显微镜下可见增生的肌纤维母细胞和纤维母细胞并伴有不同程度的缓慢炎性细胞滋润,按细胞散布和成分份额不同能够将肿瘤分为黏液样血管型、细密梭形细胞型和少细胞纤维型三种安排学类型,但有学者以为这些分型仅对辨认IMT的细胞形状有所协助,无实践临床含义,不主张在临床作业中将炎性肌纤维母细胞瘤分红各种亚型[9,10]。免疫组化表型:间叶细胞符号vimentin充满阳性、肌源性符号SMA部分阳性,间变型淋巴瘤激酶ALK和desmin阳性有辅佐确诊含义[11]。
2 IMT 印象体现
2.1 胸部炎性肌纤维母细胞瘤(pulmonary inflammatory myofibroblastic tumor,PIMT)
2.1.1 印象体现 PIMT在CT上可分为滋润型、结节型、肿块型[12]。纵隔窗和肺窗肿块巨细无显着不同。 平扫多呈圆形或卵圆形、不规矩团块状软安排密度灶,部分病灶内可有钙化或空泛。病灶单侧常见,右侧较左边多见,下叶较上叶多见。病变常坐落肺的表浅部位、接近胸膜。当肺内占位有以下征象时对IMT的确诊有重要的提示含义。桃尖征:体现为肺内占位的尖角样突起,坐落内侧缘;部分边际平直征:体现为占位的平直边;空泛或水样密度:体现为占位内气体及水样密度;胸膜增厚:IMT能够累及附近胸膜,常可导致部分增厚;增强扫描:增强后病灶显着强化,有囊变或坏死时强化不均匀;病灶周围结构:少部分IMT可侵略肺门、纵隔或支气管,但较少引起充满性肺炎或肺不张;很少量病例能够引起肺门及纵隔淋巴结肿大,兼并胸膜腔、心包腔积液者稀有[13,14]。肺外IMT均体现为巨细不等的单发软安排肿块;密度大多均匀,少量不均匀,可呈现坏死、囊变,病灶巨细与坏死囊变有相关性。肿瘤钙化稀有,胸壁IMT可呈现斑片状钙化。首要为胀大性成长方法, 周围安排受压移位,少量可滋润性成长,损坏附近肋骨。MRI查看TlWI体现为鸿沟较清楚的不规矩肿块,与周围肌肉信号适当,T2WI呈高信号,增强扫描显着强化。发作于气管的IMT极稀有,CT扫描可见气管腔内单发宽基底结节,边际清楚,密度均匀,轻度强化。发作于食管的IMT稀有,体现为向腔外成长圆形肿块,边际清楚,密度均匀,强化较显着[15]。
2.1.2辨别确诊 ①肺癌 PIMT多见于儿童和青少年,而肺癌多见于50岁以上老年人,前者病程长、临床症状较轻,然后者症状进行性加剧;PIMT边际清楚,仅可在内侧缘呈现尖角样突起,也可因为假包膜与周围安排粘连、牵拉构成长毛刺,肺癌毛刺多见,是因为癌安排沿间质向肿瘤外成长或许直接滋润周围所造成的,形状细短、生硬。肺癌常可见分叶征,多为浅分叶,PIMT亦可呈现分叶征,多为深分叶,为肿瘤多中心病灶彼此交融或瘤体各部分成长不均匀所造成的,有报导称当PIMT病灶较大时,呈现浅分叶的概率添加。病灶周围的磨玻璃影在肺癌及PIMT中均可呈现,肺癌的磨玻璃影常坐落病灶远端,提示为病灶远端的堵塞性炎症,而PIMT的毛玻璃多围绕在病灶周围,提示为病灶周围肺泡内的炎性渗出或肺泡距离炎性滋润。有文献在点评肺癌及PIMT的动态增强曲线后以为肺癌动态增强为速升缓降型,1 min内到达顶峰,然后缓慢回落;PIMT动态增强为渠道型,且增强起伏较肺癌显着[16]。②肺结核 结核球好发于两上肺尖、后段及两下肺背段,常见钙化及周围卫星灶,强化不显着;PIMT多坐落肺的表浅部,小病灶钙化稀有,周围不伴卫星灶,强化较显着[17]。③错构瘤是肺最常见的良性肿瘤,以病灶内可见脂肪密度和爆米花样钙化为典型体现,PIMT钙化稀有,不含脂肪成分,增强后强化起伏高于错构瘤。④肺脓肿有典型的寒颤、高热等中毒症状,临床体现起病急、咯脓臭痰,结合印象体现常较简单做出确诊,PIMT临床体现不典型。肺脓肿典型CT体现为病灶中心空泛,可见液平面,内壁润滑。PIMT的空泛常有多个,多在周边,呈蜂房样。当PIMT兼并感染时,肿瘤内部发作坏死、空泛时,较难与肺脓肿辨别。
2.2肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(hepatic Inflammatory myofibroblastic tumor,HIMT)
2.2.1 HIMT印象体现 CT以肝右叶多见,可单发或多发,多体现为单发或多发低密度结节或肿块[18,19]。少量为等、稍高密度影,鸿沟清楚或不清楚,其形状多样, 可为葫芦状、三角形、棒状、类圆形或椭圆形,低密度区域病理代表有泡沫样安排细胞、浆细胞及淋巴细胞的缓慢炎症滋润;等稍高密度区域代表纤维安排增生,有时病灶内可见钙化,出血稀有[20]。
MRI的软安排分辨率高,更能反映病灶内的安排成分,T1像上病灶多为略低或等信号,信号欠均匀;在T2像上病灶可呈等或略高信号,这些不同信号的改变与病变所在的病理阶段不同,其成分有所不同所造成的。HIMT的CT与MRI动态增强扫描反映病灶血供及病理特征。其强化方法体现多样,可不强化也可显着强化。动态增强肝动脉期轻度强化,门静脉期显着强化,推迟期可见延时强化,其原因是HIMT首要由门静脉参加供血,所以门脉期显着强化,因为病灶内纤维安排成分较多,所以体现为延时强化。动脉期部分病灶周围可见楔形正常肝本质去显着强化,是因为肿瘤周围肝本质炎性充血所造成的。HIMT可跨过或沿正常肝解剖结构成长,对周围血管无推移、滋润,故增强扫描时,病灶内部可见相对正常的血管穿行,病灶内见门脉期分支穿行于灶内,且形状坚持正常,这种征象称为血管漂浮征,该征象对HIMT的診断具有提示含义[21]。 PET/CT体现上:HIMT可体现为18F-FDG摄取值增高,与肝癌类似[22]。
2.2.2辨别 ①肝内胆管细胞癌肝左叶多见,远端常伴肝内胆管扩张,肿瘤标志物CA199常反常升高。而HIMT仅在病灶较大时压榨大的肝内胆管或许肝总管才不会引起肝内胆管的扩张且不会引起肿瘤标志物的CA199反常升高。②肝细胞肝癌,部分少血供型肝细胞肝癌病灶一直无强化,又或许门静脉参加供血时,强化方法与HIMT有堆叠,此刻需根据门脉期及推迟期有无强化,灶内有无分隔样强化,乙肝及肝硬化史,AFP测定等一般可做出确诊。③肝脓肿,临床有发热、白细胞升高级中毒症状,典型病灶具有鸿沟清楚的脓肿壁,典型强化呈“三环征”或“双环征”。④肉芽肿病变的占位效应一般没有IMT显着,增强扫描强化不显着或轻度边际强化。⑤肝脏搬运瘤,原发肿瘤病史,多发巨细不等类圆形病灶,典型强化呈“牛眼征”。⑥肝脏孤立性坏死结节,安排病理学上体现为纤维安排包绕的无血管和安排细胞结构的坏死区,因而,增强扫描病灶本质无强化、周边薄环状推迟强化[23],上述体现有助于与HIMT进行辨别。⑦肝淋巴瘤,当HIMT体现为门脉周围滋润病灶时,与肝脏淋巴瘤体现极为类似,当呈现门脉周围滋润病灶而且没有显着肿块构成时,应考虑到淋巴瘤的或许。
2.3 肾炎性肌纤维母细胞瘤(KIMT)
2.3.1 KIMT 印象体现 KIMT首要发作于肾本质内(56%),其次是肾盂(38%),发作于肾包膜及包膜旁安排者占6%[24]。CT、MR、PET/CT可体现为:(1)CT平扫等密度,增强扫描皮质期及髓质期轻到中度强化,且强化不均,排泌期环形强化;附近肾周脂肪囊密度增高,接近肾包膜显着增厚且规模较广泛。(2)MR体现为囊实性,实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍低信号。增强扫描囊壁和实性部分显着强化。(3)PET/CT18F-FDG摄取值增高,体现为CT增强排泌期呈低密度区的中心区FDG18F-FDG摄取值最高,周边环形强化的高密度带18F-FDG摄取值较低;根据病理对照成果,CT扫描排泌期周边高密度强化带为增生纤维安排,内含丰厚的毛细血管,CT造影剂积聚在血管外空隙且不能敏捷澄清,因而此区域呈延时强化,中心低密度区为缓慢炎性细胞滋润,PET/CT查看18F-FDG摄取值与其病理组成共同[25]。
2.3.2 辨别 ①肾癌是肾脏最为常见肿瘤,占肾脏恶性肿瘤的90%,印象体现为强化实性肿块。肾癌70%为富血供肿瘤的通明细胞癌,典型体现为皮髓期显着强化软安排肿块,本质期强化程度下降,有助于与皮髓期轻度强化,本质期继续强化的炎性肌纤维母细胞瘤辨别。②血管平滑肌脂肪瘤是肾脏最常见的良性肿瘤之一,由反常血管、平滑肌及脂肪构成,增强扫描血管、肌安排成分显着强化,脂肪成分很少强化。肿块内有明晰脂肪成分有助于血管平滑肌脂肪瘤辨别确诊。
2.4骨炎性肌纤维母细胞瘤(BIMT)
2.4.1 BIMT印象体现 BIMT好发于中青年,头面骨及长管状主干骺端多见,临床体现为软安排肿块、痛苦。X线体现为坐落骨髓腔溶骨性损坏区,边际不但整,内可见增粗骨小梁,无显着钙化、骨化,附近骨皮质绵薄,可打破骨皮质构成软安排肿块,稀有骨膜反响[26]。MRI体现:TlWI呈低信号,其内搀杂小片状高信号,T2WI呈以高信号为主的稠浊信号,瘤内液化坏死区呈更高信号,一起可存在瘤周水肿。
2.4.2辨别 ①溶骨性骨肉瘤:青少年多见,好发于长管状骨的干骺端,骨膜反响较显着。试验室查看可有血碱性磷酸酶增高。②骨纤维肉瘤:女人多于男性,鸿沟不清,骨质损坏规模较大且较显着,常伴病理骨折。③搬运瘤:有原发病史,一般为多发。④骨恶纤组:中老年多见,发病部位常为长主干骺端,软安排肿块一般较显着,瘤体内MRI信号稠浊。⑤骨韧带样纤维瘤:稀有,病程较长,开展缓慢,多中心性长骨损坏,鸿沟较明晰,沿主干長轴开展。
2.5其他稀有部位炎性肌纤维母细胞瘤印象体现与辨别
2.5.1膀胱IMT 好发于膀胱侧壁、底部,稀有于三角区[27]。平扫呈较规矩的软安排物;较小者一般密度均匀,边际润滑;较大者密度不均内部可有坏死,边际欠光整有时可呈浅分叶;偶见钙化;滋润及搬运征象极稀有。动态扫描强化呈“快进慢出”体现,于其他泌尿系统良恶性肿瘤的强化方法不同。钱斌等[28]估测该强化方法或许为膀胱IMT内含有高密度及高成熟度的微细血管所造成的。
2.5.2颈部IMT CT扫描体现为鸿沟不清的软安排占位,密度不均,钙化及坏死稀有,增强扫描显着强化,并可侵略附近肌肉、骨质等[29-31]。MR呈等长T1长T2信号,内见少量短T1信号,DWI呈不均匀高信号,增强呈显着不均匀强化,鸿沟不清。发作于颌面部及眼眶的IMT常侵略周围结构,MRI体现为鸿沟不清、形状不规矩的软安排肿块;T2WI呈低信号,增强后呈显着强化;颈部IMT很少呈现淋巴结搬运[32]。
2.5.3上颌窦IMT CT体现为上颌窦内软安排密度占位,骨壁损坏,今后侧壁、内侧壁为主,边际可有硬化,可打破上颌窦壁侵略相邻结构。CT增强后呈不均匀轻、中度强化。MRI体现为稍长T1稠浊等稍长T2信号影。DWI呈不均匀高信号,增强呈显着不均匀强化[33]。
2.5.4胰头IMT可见钙化影 增强扫描肿块实性部分呈均匀显着强化,动脉期至静脉期呈渐进性强化;MR体现为长T1长T2信号,信号不均,钙化灶为小条片状长T1短T2信号。胃部体现为部分胃壁不规矩增厚,不均匀显着强化,周围脂肪空隙消失。肠内IMT CT和MR可体现为限制性肠壁不规矩增厚或结节状突向腔内,管腔狭隘,密度或信号不均匀,增强后呈显着均匀强化。
2.5.5腹膜后IMT 发作于腹膜后者肿瘤体积较大,可见钙化,呈单发、孤立软安排肿块,鸿沟清楚或不清,平扫呈等密度为主,与周围肌肉密度类似,中心可见坏死囊变区。增强扫描肿瘤实性以及囊壁部分显着强化,囊性部分无强化,但实性部分以及囊壁增强后强化程度及起伏纷歧,呈均匀或不均匀轻、中度乃至显着强化不等[34]。
3 小结与展望
IMT能够发作在全身各个部位,且发作在不同的部位的印象学体现又不尽相同,所以在印象学上体现出较大的复杂性,添加了确诊和辨别确诊的难度,这与IMT疾病进程的不同阶段及病理多样性有关。肺IMT的发病率相对较高,所以关于发作在肺内的IMT研讨相对较多,肺内占位呈现桃尖征、平直边、边际含糊征以及接近胸膜增厚这些征象中一个或许多个时,能够激烈提示IMT的确诊。肠系膜以及肝脏IMT发病率次之,形状学体现为非类圆形以及增强体现出血管漂浮征,对确诊具有必定的提示含义,不过该征象也常常呈现在淋巴瘤的病例中,因而辨别确诊有必定难度。其他部位的IMT只要零散数例或10多例的报导,印象学上一般体现出非恶性、非严峻侵袭性,但缺少特征性的体现,与其他肿瘤性病变的印象学体现有很大的堆叠,确诊和辨别确诊难度较大。尽管如此,CT及MRI依然能够对发作在肺外IMT的定位、判别周围安排的侵略规模、周围血管的包绕以及侵略规模发挥严重的效果,为临床拟定医治计划供给重要的参阅根据,还能够应用于IMT医治后的效果点评、术后前期发现肿瘤复发。信任跟着对IMT研讨的深化,对该病的印象知道会逐渐增多,然后能够为临床确诊及医治计划的拟定供给更大的协助。
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(收稿日期:2017-11-15)
