优质服务丨精准“解锁”脊髓，守护“失控”的少年

近日、一名7岁男孩晨晨（化名）因长期尿失禁被同学嘲笑“尿床精”，在父母陪同下就诊于厦门市儿童医院（复旦大学附属儿科医院厦门医院）泌尿外科。经过腰椎骶尾部MRI检查，最终被确诊为复杂型脊髓栓系综合征（Tethered Cord Syndrome, TCS）骶尾部脂肪脊髓脊膜膨出。

紧接着转诊于我院小儿神经外科，晋艳勇副主任医师接诊患儿及家属后与家属充分沟通后，联合复旦大学附属儿科医院神经外科李昊教授团队，应用我院儿童神经电生理监测技术，实施了一台持续5小时的精准手术这一手术不仅成功解除了缠绕脊髓的“死亡枷锁”更让这个濒临崩溃的家庭重燃希望。

1.1脊髓的”隐形捆绑”

 脊髓栓系综合征属于先天性神经发育异常，全球发病率约0.25‰。其核心病理是脊髓末端被异常组织（如脂肪瘤、终丝增粗）固定于椎管壁，导致脊髓受到持续牵拉。犹如被绳索捆住的气球，随着儿童生长发育，脊髓受到的张力呈指数级增长。

1.2尿失禁的警示信号

 80%患儿以排尿功能障碍为首发症状：

●夜间遗尿（每周≥3次持续半年）。

●尿流断续（膀胱逼尿肌-括约肌协同障碍）。

●反复尿路感染（残余尿量＞50ml）。

 晨晨的病程极具典型性：戒除纸尿裤后开始出现湿裤，反复多次就诊当地医院，治疗效果不佳。转诊我院，完善骶尾部腰椎MRI检查，MRI显示其脊髓栓系综合征（Tethered Cord Syndrome, TCS），骶尾部脂肪脊髓脊膜膨出、脊柱闭合不全、腰3-腰5椎体水平脊髓中央管扩张、尾骨缺如、骶骨发育不全。

1.3诊断技术突破

 多模态评估体系的应用显著提升确诊率：

●3D稳态构成干扰序列MRI：精准显示脂肪瘤与神经根的立体关系。

●尿动力学检测：膀胱顺应性下降至8ml/cmH2O（正常＞20ml/cmH2O）。

●体感诱发电位：胫后神经潜伏期延长15ms。

2.1神经电生理监测技术解码

术中采用日本光电监测系统，构建四重防护网：

●肌电图监测：64通道实时捕捉运动神经元放电。

●体感诱发电位：监控脊髓后索传导完整性。

●运动诱发电位：经颅电刺激评估皮质脊髓束功能。

●球海绵体反射：守护骶髓自主神经中枢。

2.2毫米级的生死博弈

手术团队在显微镜下完成关键操作：

1.脂肪瘤次全切除：超声吸引器配合双极电凝，保留与神经粘连的5%瘤体。

2.终丝离断：在诱发肌电反应消失阈值下切断终丝。

3.硬脊膜膨出修补。

 术中电生理老师监测数据显示：分离粘连神经根时，右侧S2神经根肌电爆发活动达200μV，手术医师李昊主任医师、晋艳勇副主任医师立即调整分离角度，最终保全该神经功能。

晨晨术后四肢活动正常、肛门括约肌正常、大小便功能无进一步损害证据，至于术前晨晨导致神经功能损害，需后期多学科团队制订个性化方案。

诊疗体系的优化方向

●新生儿筛查：建议将腰骶部皮肤凹陷、毛发斑纳入常规检查。

●分级诊疗：建立区域性TCS诊疗中心。

●康复网络：多学科合作，开发神经重塑训练系统。

在神经的方寸间播种希望

 晨晨的故事折射着我国小儿神经外科的跨越式发展。从过去30%的神经损伤发生率，到如今在电生理监测下将并发症控制在5%以下，这场静默的神经保卫战，正在改写无数家庭的命运。正如主刀医生复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊教授所言：“我们切割的是病变组织，连接的是孩子本该绽放的童年。”

神经外科门诊时间

晋艳勇副主任医师：周三、周六上午。

许慧峰副主任医师：周二、周四上午。

苟若澜主治医师：周五上午。

专科简介

 厦门市儿童医院神经外科在总院的大力支持下，目前已经可以独立成熟开展脑积水、Chiari畸形、蛛网膜囊肿、脊髓栓系综合征等儿童常见中枢神经系统疾病的手术治疗，并在上海专家会诊手术支持下开展包括颅脑肿瘤在内的复杂高难度手术，真正做到造福厦门本土患儿，辐射周边地区，提高地区小儿神经外科的诊疗水平。

 自2025年起，复旦大学附属儿科医院将派遣主治及以上医师常驻厦门市儿童医院，支持神经外科的常规工作；并安排每周总院主任、副主任常设门诊，进一步便利厦门和周边地区患儿的就诊和治疗。常设门诊专家包括总院科室主任李昊教授（擅长儿童颅脑肿瘤、先天性疾病等小儿神经外科常见疾病的手术治疗）、总院临床主任施伟教授（擅长儿童颅脑肿瘤、烟雾病、先天性疾病的手术治疗）、张毅副主任医师（擅长儿童复杂脑积水、脑血管畸形、椎管异常疾病的手术治疗）、余建中副主任医师（擅长儿童颅脑肿瘤的综合治疗）、薛萍主治医师（擅长小儿神经外科常见疾病的诊治）等，根据患者需求，不定期来鹭为需要手术的患儿进行手术治疗，持续造福厦门和周边地区患儿。

专家简介