气管支气管软化症 儿童气管支气管软化症研讨现状
潘炜++++++彭东红
[摘要] 气管支气管软化症（TBM）作为小儿缓慢咳嗽、重复喘息、重复呼吸道感染的病因之一，临床体现短少特异性，惯例查看办法亦无法清晰确诊，在临床工作中，该病易被误诊为支气管哮喘、重复呼吸道感染、支气管异物等疾病，因而延误了正规医治。现在纤维支气管镜查看被以为是确诊小儿TBM的金规范。为了进步临床医师对该病的知道，本文就小儿TBM的流行病学、分类及病因、病理生理、临床症状、确诊、医治及预后研讨现状作一总述。
[关键词] 气管支气管软化症；儿童；研讨现状
[中图分类号] R725.6 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2014）09-0154-03
气管软化是指气管壁因软骨环反常及肌弹性张力减退而致的软化，若一起有主支气管劳累，则称之为气管支气管软化，若软化仅累及主支气管，称为支气管软化[1，2]。相对气管软化或气管支气管软化而言，支气管软化较为稀有[1]。在曩昔的儿科文献中，气管软化和气管支气管软化的名称是常常交换运用的，该文亦是如此。作为小儿缓慢咳嗽、重复喘息、重复呼吸道感染的病因之一[1，3]，该病临床体现短少特异性，因而易被误诊而延误了正规医治，严峻影响了儿童的健康。
1流行病学
因为纤维支气管镜查看在儿科范畴展开时刻相对较晚，因而现在关于小儿TBM流行病学材料相对短少。Boogaard R等[4]报导TBM在婴幼儿中发病率为1∶2100。罗征秀等[5]研讨发现TBM是导致6个月以内婴幼儿重复、继续喘息的首要气道发育反常原因。由此可见，TBM在小儿中有较高的发病率。
2分类及病因
TBM依据病因可分为原发性TBM和继发性TBM[6]。原发性TBM是因为气管软骨先天发育不成熟或软骨短少所造成的，因而在早产儿中多见[7]。有研讨以为关于原发性TBM，男性发病率显着高于女人[8]。一起，部分原发性TBM可与各种综合征或先天变形并存[1，9]（如Hunter综合征[10]、Crouzon综合征[11]等）。而现在发现与原发性TBM联系最亲近的则是气管食管瘘和食管闭锁[12]，有报导以为原发性TBM与胚胎期前肠发育不良有关，故可兼并食管发育反常，Blair等[13]在膜气管中发现食管肌肉的存在，提示前肠分化时，气管接受了太多安排，并支撑了这个观念。
继发性TBM多与长时刻插管、气管切开术、严峻的气管支气管炎、管外压榨（包含心血管变形、淋巴结肿大、胸腺增大等）相关[1，6，9]。在所有继发性TBM患儿中，男性较为常见，但原因尚不清楚[1]。殷勇等[14]研讨发现血管变形是儿童发作TBM的首要原因。国外研讨[15]以为对胃食道反流进行医治可改进TBM患儿临床症状。别的也有神经性危害影响神经系统对气道的操控导致TBM的报导[7]。关于需长时刻机械通气而进行气管插管或气管切开术的患儿，导致软化的原因考虑与气管导管气囊的压榨、气管损害、氧中毒、重复感染等相关[1，6]。管外压榨导致软化原因考虑为气道完整性损坏及受压部位顺应性增强[1]。
3病理生理
气管由前部的软骨环和后部的膜性结构组成，两者正常比率约为4.5∶1，而TBM患儿可降至2∶1～3∶1，其比率下降代表气管硬度下降，因而TBM患儿呼气相气道陷落较正常儿童更为显着。由此发作的病理生理改变有：发作气流涡流，在有气道分泌物时发作痰喘鸣，无气道分泌物时发作低沉、单音性喘鸣；呼气相气道壁易于触摸，气道自身影响或震颤导致咳嗽；部分患儿因咳嗽时气管封闭难以铲除分泌物，加之上皮鳞状化生及黏膜纤毛铲除功用削弱，使患儿易患呼吸道感染；肺泡内气体受阻而不能排出，严峻时肺泡壁决裂而构成局限性肺气肿[2，16]。
4临床症状
TBM是婴幼儿和儿童顽固性咳嗽和喘息的首要病因之一，临床症状往往因感染而加剧[16]。临床症状也可随呼吸力度的加大而加剧，如咳嗽、哭闹、进食[17]。以往以为TBM临床体现在出世后数周呈现[13]。近期有研讨标明约95%的原发性TBM患儿其首发呼吸道症状在出世时即呈现[17]。Holinger[18]以为呼气性喘鸣和犬吠样咳嗽是最常见的症状。夏宇等[19]发现小婴儿多有喘息，而大龄儿童则体现为缓慢咳嗽，轻中度软化以咳嗽和喘息为主，而重度软化则以重复感染、肺不张、呼吸困难为首要体现。但是，Boogaard R等[4]报导TBM的临床体现无特异性，最常见的症状为咳嗽、喘息、呼吸困难、重复下呼吸道感染、运动不耐受，与哮喘、缓慢支气管炎等其他肺部疾病难以辨别。反射性呼吸暂停是TBM最严峻的临床症状，现在以为是因为气管受分泌物或食管内食团影响时所发作的反射，呼吸中止进而导致心脏停搏[1，6]。有研讨标明，气道软化患儿更简单患气道感染性疾病， 且病程相对拖延，气道软化的部位和程度与气道感染的发病率、严峻程度以及预后等并无相关性[20]。
5确诊
现在以为纤维支气管镜查看是确诊小儿TBM的金规范[21]，它可直观地反映气道动力性陷落。现在国内关于纤维支气管镜确诊小儿TBM的分度规范如下：呼气相气管直径内陷≥1/3为轻度；至≥1/2为中度；至≥4/5挨近闭合，看不到圆形管腔为重度[16]。但是国外以气道直径内陷≥1/2作为确诊规范[1]，该确诊规范是以Wittenborg等[22]研讨结果作为基础而断定的，他们发现正常儿童用力呼吸时气道直径内陷可到达20%～50%。因国内外关于该病的确诊规范不一致，若依据国内规范确诊，或许归入部分正常病例，且在纤维支气管镜下确诊TBM带有必定程度的主观性，因而关于小儿TBM的确诊规范值得进一步讨论。
多层螺旋CT及气道重建技能能较真实地反映气道状况，现在已应用于成人TBM的确诊，但儿童无法合作呼吸指令，动态呼吸时气道成像仍有困难[1，4]。最近Lee S等[23]选用非屏息CT仿真支气管镜成像技能对经纤维支气管镜查看确诊为TBM的患儿进行查看，发现该查看确诊TBM的灵敏度<75%，特异度和阴性猜测值>75%，阳性猜测值为100%，为小儿TBM的确诊供给了一种新的办法。endprint
6医治及预后
在TBM未清晰确诊时，患儿因喘息常有支气管舒张剂运用史，但作用欠佳。国外也有报导将支气管舒张剂用于TBM患儿后走肺功用查看发现峰流速显着下降，考虑支气管舒张剂松懈气管平滑肌可引起患儿气道堵塞症状加剧[6]。绝大多数原发性TBM患儿不需特别医治，跟着年纪增加，气管软骨亦变得巩固，大多数患儿在2岁左右时症状消失，因而兼并肺部感染时，挑选保存医治为主，给予操控感染、吸氧、促进排痰等医治[1，6]。关于继发性TBM患儿，应针对病因医治，免除气管支气管受压要素或炎症及时操控，软化程度即得以改进[14]。
经惯例医治无效的TBM患儿，可挑选支架植入术，但其可导致肉芽安排增生、支架移位、开裂等并发症[1，24]。跟着3D打印技能在各个范畴的逐步展开，密歇根大学的医师给严峻TBM的动物模型植入3D打印可吸收的气管夹板，可显着改进症状并延伸动物的生计时刻[25]，因而该技能的不断完善或许为TBM的医治带来无限关键。
7小结
TBM在儿童中有较高的发病率，其临床体现短少特异性，惯例查看无法清晰确诊，因而易被误诊而延误正规医治。现在纤维支气管镜查看仍是确诊TBM的金规范。跟着新的查看技能及医治手法的逐步展开，信任在不久的将来TBM的确诊及医治会有新的打破。总归，关于缓慢咳嗽、喘息、重复呼吸道感染的患儿，经支气管舒张剂医治无效时，应尽早行纤维支气管镜查看，细心寻觅病因，对不同病因的患儿采纳相应的个体化医治。
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（收稿日期：2013-12-18）endprint