低颅压综合症多久自愈 原发性低颅压综合征16例临床剖析
贺雯 宋海燕 岳霞 刘斌 崇高
[摘要] 意图 评论原发性低颅压综合征的临床特色、确诊及医治办法。 办法 回忆性剖析我院2012年1月～2015年5月确诊的16例原发性低颅压综合征患者的临床体现、印象学材料、医治状况及预后。 成果 16例患者均呈现体位性头痛，可伴厌恶、吐逆、头晕、听力下降、耳鸣、复视，面部麻痹、视物含糊。头CT正常6例，硬膜下积液9例，硬膜下积血1例，脑室变窄2例。颅脑 MRI体现为硬脑膜充满强化12例、硬膜下积液10例、硬膜下积血3例，脑下沉6例，蛛网膜下腔出血1例，疑似颅内静脉窦血栓构成1例。腰穿脑脊液压力均低于60 mmH2O，可呈无色通明或淡红、淡黄色，可见白细胞、红细胞、蛋白含量不同程度升高。一切患者经保存医治均好转出院，随访均康复。 定论 自发性低颅压综合征临床体现多种多样，体位性头痛、MRI充满性硬脑膜强化为其显著特色。保存疗法、本身血硬膜外打针法，手术医治等办法是处理自发性低颅压综合征的有用手法。
[关键词] 原发性低颅压；体位性头痛；临床体现多样化；硬脑膜强化
[中图分类号] R742 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）32-0038-03
[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics of primary intracranial hypotension syndrome， and its diagnosis ways and treatments. Methods A retrospective analysis of clinical manifestations imaging data， treatment and prognosis of 16 cases of patients who were confirmed primary intracranial hypotension syndrome in our hospital from January 2012 to May 2015 was conducted. Results Postural headache occurred in 16 cases of patients， accompanied by nausea， vomiting， dizziness， hearing loss， tinnitus， diplopia， facial numbness， blurred vision. There were six cases of patients with normal head CT， nine cases of subdural effusion patients， one case of subdural hemorrhage patients， and two cases of narrowed intraventricular patients. Brain MRI showed 12 cases of diffuse pachymeningeal enhancement patients， 10 cases of subdural effusion patients， 3 cases of subdural hematomas patients， 6 cases of brain sinking patients， one case of subarachnoid hemorrhage patients， and one case of suspected intracranial venous sinus thrombosis patients. Cerebrospinal fluid pressure was lower than 60 mmH2O， and the fluid was colorless transparent or pink， yellow， showing that the number of white blood cells， red blood cells and protein content increased at varying degrees. All patients improved and discharged after conservative treatment， and follow-up showed that they were cured. Conclusion Spontaneous intracranial hypotension syndrome has a variety of clinical manifestations， notably featuring postural headache and MRI diffuse pachymeningeal enhancement. Conservative therapy， epidural injection of their own blood， and surgical treatment are effective treatments of spontaneous intracranial hypotension syndrome.
[Key words] Primary intracranial hypotension； Postural headache； Diverse clinical manifestations； Pachymeningeal enhancement
原发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是指原因不明的以直立性头痛和脑脊液压力下降为特征的临床综合征[1]，除体位性头痛为其特征性体现之外，还具有临床体现多样性特色，MRI具有充满硬脑膜强化特征性体现，临床相对稀有，易误诊、漏诊。本文现将我院2012年1月～2015年5月确诊的16例原发性低颅压综合征的临床材料总结剖析如下，以进步对该病的知道，做到及时确诊及医治，现报导如下。
1 材料与办法
1.1 一般材料
收集我院自2012年1月～2015年5月在神经内科住院的16例患者，其间男6例，女10例，年纪23～54岁，均匀（39.3±10.5）岁，经典型临床体现、腰穿、头MRI查看确诊为SIH，均扫除头外伤、脑膜炎等继发要素。
1.2 办法
回忆性剖析16例SIH患者的临床体现、脑脊液查看及印象学成果，总结SIH的临床特色。
2 成果
2.1临床体现
均急性或亚急性起病，均存在体位性头痛，即头痛于立位时呈现或加剧，卧位时减轻或消失。头痛部位可坐落额部、颞部、枕部、颈肩部，头痛性质为闷痛或肿痛。伴有厌恶吐逆8例，呈非喷发性；晕厥4例，程度轻重不等，立位时呈现或显着，平卧后缓解或消失；复视3例，1例体现为右眼外展受限，双眼向右凝视时呈现复视，1例左眼上视受限，双眼向上凝视时呈现复视，1例左眼内收受限，双眼向右凝视时呈现复视，复视于卧位可减轻，立位时加剧；耳鸣、听力下降6例，程度纷歧，也具有体位性；视物含糊2例，无视界残缺，眼底无视乳头水肿；面部麻痹3例，1例左边，2例右侧，查体面部针刺稍差；颈反抗阳性2例，2例均伴颈肩痛。4例发病前腹泻、进食差，12例发病前劳累、很多运动、出汗。
2.2 印象学体现（图1）
2.2.1 头CT体现 正常6例，硬膜下积液9例，硬膜下积血1例，脑室变窄2例。
2.2.2 颅脑 MRI体现 为硬脑膜充满强化12例、硬膜下积液10例、硬膜下积血3例，脑下沉6例（体现为双侧半球沟回受压、双侧脑室变小、环池变小、消失、中脑受压），蛛网膜下腔出血1例，颅内静脉窦血栓构成1例。
2.3 脑脊液查看
14例均行脑脊液查看，压力均低于60 mmH2O，其间5例压力测不出，但按压腹部，用打针器抽吸可见吸出的脑脊液。12例外观清亮，脑脊液惯例、生化正常，2例呈淡黄色，2例呈淡红色，红细胞、白细胞、蛋白不同程度升高。
2.4 医治及预后
患者确诊后均卧床歇息，静脉很多补液对症医治，静脉补液以生理盐水为主，补液量：每天静脉弥补0.9%生理盐水2000～3000 mL，医治3～5 d均显着好转，10～14 d出院，随访均康复。
3 评论
低颅压综合征是一组因脑脊液压力下降，有些乃至测不出压力而引起的头痛的临床综合征，其典型的体现为颅脑MRI硬脑膜强化、脑安排下移、脑脊液削减[2]。原发性低颅压原因不明，现在以为脑脊液漏是主要原因。因为临床对其知道缺乏，临床症状不典型时，常常简单误诊为脑干脑炎、脑膜炎、脑脱髓鞘疾病[3]。颅脑MRI除体现为硬脑膜强化，还可体现为静脉窦血栓[4]。跟着对该病临床特色、印象学体现的不断研讨总结，Schievink等[5]于2011年再一次断定了该病的确诊规范：需满意以下4个方面：1.直立性头痛；2.契合以下至少一项：①低颅压（<60 mmH2O）、②血贴疗法后症状改进、③具有活动性脑脊液漏的依据、④低颅压的磁共振体现（如硬脑膜强化及脑下沉）；3.近期无硬膜穿刺史；4.扫除其他原因。这一确诊规范体现了临床和MRI体现对确诊该病的重要性，可进步确诊的准确率，本组患者均契合该确诊依据。
原发性低颅压综合征头痛多呈现于立位后15 min，而康复卧位后30 min消失或减轻[6]，即体位性头痛，并可伴颅神经受损症状，本组16例患者均呈现了体位性头痛体现，并伴不同程度颅神经受损体现。其病理机制或许由以下要素构成：①脑脊液压力下降后，脑脊液水垫的缓冲作用消失，重力使脑安排下沉，使颅内的痛敏结构如脑膜及血管受牵拉引起头痛，颅神经牵拉引起颅神经受损症状[2]。第Ⅷ对颅神经受损呈现头晕、耳鸣、听力减退，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经受损呈现复视，第Ⅱ对颅神经受损呈现视物含糊，但无视乳头水肿，第Ⅴ对颅神经劳累呈现面部麻痹，并且颅神经受损症状与体位改动有关，即立位时呈现或显着，平卧后缓解或消失。与文献报导有一致性[3]。②依据Monroe-kellie原理[6]颅内容量是稳定的，即脑脊液量、颅内血容量及脑安排容量总和是稳定的，脑脊液削减，而脑安排容量相对固定，故脑血流量会代偿添加，引起静脉窦和小静脉扩张，以保持颅内容积，静脉扩张本身亦可引起头痛[7]。本组2例颈反抗征阳性，考虑因为脑安排下移压榨神经根所造成的[8]。
原发性低颅压综合征的颅脑CT体现部分患者显现正常，部分显现硬膜下积液，单个体现为硬膜下积血、脑室变窄（提示脑下沉），颅脑MRI大多数体现为硬脑膜充满强化，可有硬膜下积液、硬膜下积血、脑下沉（体现为双侧半球沟回受压、双侧脑室变小、环池变小、消失、中脑受压），单个体现为蛛网膜下腔出血、疑似颅内静脉窦血栓构成。原因为：因为硬脑膜无静脉窦，硬脑膜静脉扩张使比照剂集合而颅脑MRI体现为硬脑膜增厚并显着强化，有报导硬脑膜强化是SIH的特征性临床体现[9-10]，本组患者12例呈现硬脑膜充满强化。因为软脑膜存在血脑屏障因此不强化。本组患者MRI脑下沉体现为半球沟回受压、双侧脑室变小，环池变小、消失、中脑受压，张萍等[11]也有相似报导，其原因如前所述。硬膜下积液是因为静脉扩张仍不能彻底代偿保持颅内容积时，会呈现硬膜下积液以进一步缓解脑脊液容量的削减[11]。而硬膜下血管扩张决裂或许是硬膜下出血的原因，大脑静脉的扩张是引起蛛网膜下腔出血的原因[12]。本组3例颅脑MRI体现为硬膜下积血，1例颅脑MRI体现为蛛网膜下腔出血。本组有1例颅脑MRI平扫提示左边横窦、乙状窦血栓体现，但仅予补液未抗凝医治，病况好转并康复，考虑不能确诊静脉窦血栓，仅是印象相似静脉窦血栓。该患者应行全脑血管造影查看，但因病况好转，患者回绝进一步查看。刘开颜等[4]也报导了1例印象相似静脉窦血栓的患者，经腰穿确诊为低颅压，经补液医治而康复。贾建相等[13]以为尽管低颅压兼并静脉窦血栓构成稀有，但低颅压是颅内静脉窦血栓的风险要素之一，之所以颅脑MRI体现相似静脉窦血栓，考虑与静脉窦血流缓慢有关。
腰穿是原发性低颅压综合征确诊的重要手法。脑脊液压力低于60 mmH2O能够确诊低颅压。本组患者脑脊液压力均低于60mmH2O，其间5例脑脊液压力测不出。该病脑脊液外观大多为无色清亮，惯例生化正常，也可呈现不同程度白细胞、红细胞、蛋白升高。本组12例脑脊液外观清亮，惯例、生化正常，2例脑脊液外观呈淡黄色，2例呈淡红色，红细胞、白细胞、蛋白不同程度升高。原因如前所述，与颅内压下降后导致颅内静脉血管扩张决裂后血液进入蛛网膜下腔有关。
本组显现急性亚急性起病，女人多于男性，与文献报导相似[11]。
原发性低颅压综合征的医治现在尚无相关的随机对照实验点评其效果。以下几种医治办法显现有必定的效果：①保存疗法；卧床歇息，很多饮盐水，对症止吐。并补液：等渗生理盐水2000～3000 mL，若1周后未好转，应采纳其他疗法。②本身血硬膜外打针法：消毒后将10～20 mL本身血打针到硬膜下腔，血会在硬膜下腔中分散8～10个椎体的规模，归于现在占主导地位的疗法[14-15]。其医治机制是本来为胶体的血液在硬膜破损处发作纤维堆积，构成凝胶样填塞物，使脑脊液外渗中止，然后缓解症状。③接连的生理盐水硬膜外打针。④手术疗法：当以上办法无效，且脑脊液漏的方位清晰，排出禁忌证后，可选择手术夹闭，或进行纤维蛋白密闭剂的注入。
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（收稿日期：2015-09-18）